Diagnóstico y Tratamiento

Clasificación:

Existe una clasificación clínica clásica que agrupa las cardiopatías en función de la presencia o ausencia de cianosis. Recordemos que la cianosis es la coloración azulada de la piel y las mucosas, dada por el bajo contenido de oxígeno en la sangre. Las cardiopatías que la presenten se denominarán cianóticas y las que no lo hagan se considerarán acianóticas (o no cianóticas). Sin embargo, la evolución de cada paciente y las distintas variedades anatómicas de cada patología pueden determinar que estos grupos se superpongan, con lo cual la clasificación se torna confusa. Es por esto que con el correr del tiempo, una clasificación clínica alternativa ha cobrado mayor relevancia, y es la que consideramos más adecuada. Esta clasificación separa a las cardiopatías congénitas en función no sólo de la cianosis sino también de la insuficiencia cardíaca. Así, se distinguen 3 grupos diferentes:

• Insuficiencia cardíaca sin cianosis
• Cianosis sin insuficiencia cardíaca
• Insuficiencia cardíaca con cianosis

Veamos las manifestaciones clínicas de cada tipo de presentación.

1.- Insuficiencia cardíaca sin cianosis:

La insuficiencia cardíaca se define como la incapacidad del corazón para mantener un adecuado aporte de oxígeno y nutrientes al organismo.

El paciente con insuficiencia cardíaca presentará:

1. Cuadros respiratorios a repetición: las cardiopatías en las que existe exceso de flujo pulmonar predisponen a las infecciones pulmonares frecuentes.
2. Desnutrición: el inadecuado aporte de oxígeno y nutrientes no permite el crecimiento normal del paciente.
3. Palidez cutánea y extremidades frías: al existir disminución del flujo efectivo de sangre al organismo, éste prioriza el aporte a los órganos vitales a expensas de reducirlo en la piel y las extremidades.
4. Taquicardia: el corazón intenta remplazar el menor volumen de sangre que puede eyectar con un aumento en la frecuencia de los latidos.
5. Taquipnea: es un aumento de la frecuencia respiratoria, como respuesta a la inadecuada oxigenación de los tejidos.
6. Alteraciones del pulso: pulso débil o pulso saltón.
7. Hepatomegalia: es el aumento de tamaño del hígado por el estancamiento de la sangre asociado a la dificultad del corazón para bombearla hacia adelante.
8. Edema pulmonar: los pulmones se cargan de líquido. Algunas cardiopatías cursan con hiperflujo pulmonar, por pasaje de sangre desde el lado izquierdo al derecho del corazón. Cuando el hiperflujo no existe, el edema pulmonar puede deberse a la incapacidad del ventrículo izquierdo en aspirar la sangre de los pulmones para mandarla al resto del cuerpo.
9. Soplos y ruidos cardíacos: en lugar de los 2 ruidos cardíacos normales se pueden escuchar 3 y hasta 4 ruidos. Un soplo es la manifestación audible del pasaje turbulento de la sangre por alguna región del sistema circulatorio. Sus características orientarán al tipo de cardiopatía específica.

En la radiografía de tórax suelen observarse cardiomegalia (aumento del tamaño de la silueta cardíaca), arco pulmonar convexo y signos de hiperflujo pulmonar (Ver Diagnóstico en Diagnóstico y Tratamiento).

Algunas cardiopatías que pueden producir este cuadro son: el ductus arterioso persistente, la comunicación interventricular, la comunicación interauricular, el canal aurículoventricular, la doble salida de ventrículo derecho sin estenosis pulmonar, el ventrículo único sin estenosis pulmonar, el tronco arterioso, la anomalía total del retorno venoso pulmonar no obstructiva y algunos tipos de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares.

Respecto del manejo clínico, la estrategia debe apuntar a mejorar la contracción del corazón y limitar el exceso de flujo a los pulmones para permitir su desvío hacia los restantes órganos a través de la aorta. Es importante evitar aportar oxígeno adicional en forma de nebulizaciones, por ejemplo, ya que esto profundiza los síntomas de insuficiencia cardíaca. Se deben incorporar medicamentos inotrópicos (que mejoran la contractilidad cardíaca) y diuréticos (para disminuir el volumen general de líquido corporal). En caso de tratarse de una cardiopatía en la que el flujo que llega a la aorta depende del ductus arterioso, se deberán administrar prostaglandinas por vía endovenosa (Ver Medicamentos en Diagnóstico y Tratamiento).

2.- Cianosis sin insuficiencia cardíaca:

Como ya se ha dicho, la cianosis es la coloración azulada de la piel y las mucosas asociada a una disminución del contenido de oxígeno de la sangre. Este contenido se evalúa con la saturación de oxígeno. Se utiliza un pequeño aparato con una luz roja que se coloca generalmente en un dedo y marca un número que oscila entre 0 y 100%. Este número refleja el porcentaje de oxígeno de la sangre. El valor normal es superior a 97-98%. Existen pacientes en los que el contenido de oxígeno está disminuido, por lo cual la saturación es menor. Cuando la saturación se encuentra debajo de 88-90% comienza a evidenciarse la cianosis. El ojo humano no logra detectar una coloración azulada en pacientes con saturación entre 88 y 95%. Estos pacientes entonces no estarán cianóticos pero sí estarán insaturados, es decir, su saturación no será normal.

Los pacientes con este tipo de cuadro clínico presentarán:

1. Estado nutricional habitualmente normal: a pesar del déficit de oxígeno, en general el crecimiento no se detiene.
2. Taquipnea: en casos de cianosis severa, la frecuencia respiratoria aumenta para mejorar la captación de oxígeno en los pulmones.
3. Cianosis con escasa respuesta al oxígeno: a pesar de que la cianosis se debe a la falta de oxígeno, no logra corregírsela aportándoselo, ya que el problema no es de captación de oxígeno en los pulmones sino de déficit de flujo de sangre hacia ellos.
4. Soplos: serán orientativos de cada patología.
5. Estigmas de cianosis crónica: cuando la cianosis se perpetúa en el tiempo, los dedos toman la forma de palillos de tambor y las uñas se tornan convexas.

Estos pacientes no presentarán hepatomegalia y los pulmones estarán limpios al auscultarlos.

La radiografía dependerá de la cardiopatía específica, pero en general, presentará disminución del flujo pulmonar y ausencia de cardiomegalia.

Algunas cardiopatías que pueden producir este cuadro son: la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar, el ventrículo único con estenosis pulmonar, la doble salida de ventrículo derecho con estenosis pulmonar y la transposición de grandes arterias con comunicación interventricular y estenosis pulmonar.

El objetivo fundamental del tratamiento inicial de este tipo de cuadros es mejorar la oxigenación sanguínea. Esto se logra aumentando el flujo pulmonar en los casos en los que éste se halla disminuido, como en las atresias pulmonares, por ejemplo. Se deben administrar prostaglandinas para mantener el ductus abierto y permitir que parte de la sangre que se encuentra en la aorta pueda ir a los pulmones a oxigenarse.

Una situación particular es la de la crisis de cianosis en la tetralogía de Fallot. La oxigenación sanguínea disminuye bruscamente por espasmo de la vía de salida del ventrículo derecho (Ver Tetralogía de Fallot en Cardiopatías congénitas). La cianosis empeora repentinamente, asociada a un aumento de la frecuencia respiratoria, agitación y llanto. En la auscultación desaparece el soplo típico de la patología, ya que en lugar de pasar con dificultad, la sangre ya no pasa hacia el pulmón. Estas crisis pueden ocurrir tras un llanto prolongado o ser desencadenadas por fiebre. También pueden suceder tras la alimentación, o incluso a primeras horas de la mañana sin razón aparente. Muchas veces son muy breves, y desaparecen espontáneamente. Pero en ciertas ocasiones, la crisis se prolonga, y la vida del niño corre riesgo. En estos casos se debe colocarlo en cuclillas con las rodillas apretando el abdomen, intentar tranquilizarlo y trasladarlo a un hospital. Allí, de ser necesario, se agregarán otras medidas de tratamiento. Se administrará sedación y se colocará una vía para infusión de líquidos. Si bien la respuesta al oxígeno es escasa, de rutina se lo aporta en forma de nebulización continua.

3.- Insuficiencia cardíaca con cianosis:

Este cuadro es el más grave de todos. El paciente en general se encuentra descompensado y con riesgo de vida inminente. Presenta todos los síntomas de insuficiencia cardíaca descompensada, además de cianosis. La radiografía dependerá de la patología específica. Ante esta situación, deberá sospecharse fundamentalmente una transposición de grandes arterias, una anomalía total del retorno venoso pulmonar obstructiva o una hipoplasia de cavidades izquierdas.

El tratamiento deberá ser realizado en una terapia intensiva, y podrá requerir el uso de inotrópicos, prostaglandinas y diuréticos, además de la conexión del paciente a un respirador en los casos más graves.

Los medicamentos son un aspecto importante dentro del total de medidas que se implementan como tratamiento de las cardiopatías congénitas. No curan la cardiopatía, pero mejoran los síntomas asociados a ellas e incluso permiten al paciente permanecer con vida hasta la realización de algún otro tipo de intervención.

Los fármacos de uso hospitalario tales como inotrópicos y prostaglandinas serán discutidos en otra sección (Ver Postoperatorio en Diagnóstico y tratamiento).

Se detallan a continuación los medicamentos más frecuentemente utilizados en forma ambulatoria, por orden alfabético.

Amiodarona:

Pertenece a la familia de los antiarrítmicos, es decir, medicamentos destinados a tratar las alteraciones del ritmo cardíaco. La amiodarona por vía oral en el paciente no hospitalizado se utiliza fundamentalmente para tratar la fibrilación auricular y otras arritmias supraventriculares. Es también un fármaco de gran importancia en el tratamiento por vía endovenosa del paciente internado con taquicardia nodal o arritmias ventriculares tales como la fibrilación ventricular recurrente o la taquicardia ventricular sostenida.

Los efectos adversos más relevantes son la fibrosis pulmonar, la toxicidad hepática y las alteraciones de la tiroides y de la visión. Está contraindicada en pacientes con alergia al iodo.

Anticoagulantes:

Los anticoagulantes son medicamentos que se utilizan para disminuir el riesgo de formación de coágulos en el torrente sanguíneo, sobre todo en aquellos casos en los que la sangre fluye a través de una válvula mecánica o lentamente por el interior de alguna prótesis (como en la cirugía de Fontan-Kreutzer con tubo extracardíaco). Estos coágulos podrían obstruir partes del sistema circulatorio o desprenderse y migrar hacia otras regiones, produciendo lesiones importantes en distintos órganos.

La heparina es un fármaco que se administra por vía endovenosa, y se utiliza cuando es necesario anticoagular al paciente en forma inmediata durante la internación. Las heparinas de bajo peso molecular como la enoxaparina, la dalteparina o la nadroparina tienen la ventaja de poder ser autoadministradas por el paciente mediante inyecciones subcutáneas en su domicilio.

El tratamiento prolongado con anticoagulantes se realiza en general por vía oral con acenocumarol o warfarina.

El control de la terapia anticoagulante a largo plazo se realiza mediante estudios de laboratorio, fundamentalmente con el valor de RIN, que es un índice que refleja cuanto más anticoagulada está la sangre del paciente con respecto a lo normal. Dependiendo de cada situación, el valor de RIN deseado variará entre 2 y 3,5 aproximadamente.

El consumo de estos medicamentos requiere extremo cuidado y meticulosidad, ya que si no se toman adecuadamente o no se controla periódicamente su acción pueden aparecer complicaciones serias tales como sangrados de importante magnitud. Se debe ser estricto con los días, horarios y dosis indicados, deben prevenirse los golpes y controlar el consumo de alcohol al igual que la interacción con otros medicamentos tales como aspirina o ibuprofeno. Si se detecta algún sangrado anormal durante el tratamiento se debe consultar inmediatamente al médico.

Aspirina:

La aspirina en bajas dosis tiene el efecto de disminuir la capacidad de unas células llamadas plaquetas de adherirse en determinadas zonas del torrente sanguíneo y desencadenar la coagulación. De esta manera, disminuye la formación de trombos y sus potenciales complicaciones. El clopidogrel es otra droga con funciones semejantes.

Betabloqueantes (atenolol, propanolol, carvedilol, etc.):

Este grupo de medicamentos tiene un importante rol en el manejo de un amplio espectro de patologías tanto cardíacas como no cardíacas. Actúan sobre un tipo especial de receptores de catecolaminas tales como la adrenalina, bloqueando su efecto. En adultos se usan habitualmente en el tratamiento de la hipertensión arterial, las arritmias, el infarto de miocardio y la insuficiencia cardíaca, entre otros. En pediatría juegan un papel importante en la prevención de las crisis de cianosis de la tetralogía de Fallot, en el manejo de las arritmias, en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica y en determinados casos de insuficiencia cardíaca.

Entre sus efectos adversos más relevantes se encuentran la disminución de la frecuencia cardíaca, fatiga, insomnio y alteración de los niveles de glucosa (azúcar) en sangre. No se recomiendan en pacientes que padecen de asma, ya que pueden exagerar el broncoespasmo.

Bosentán:

Al igual que el sildenafil, éste es otro medicamento utilizado en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Se administra por vía oral y sus principales efectos adversos consisten en anemia, reacciones alérgicas, cefalea, desmayos, palpitaciones, rubor facial, e hipotensión, entre otros.

Digoxina:

Este es un fármaco inotrópico (aumenta la contractilidad del corazón). También disminuye la frecuencia cardíaca por su efecto eléctrico sobre las células cardíacas. Ha sido y es extensamente utilizada en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca en pediatría. Se indica generalmente por vía oral, con claras instrucciones sobre su uso y pautas de alarma para detección precoz de potenciales efectos adversos. El control en la administración de esta medicación debe ser muy estricto, con horarios fijos y especial cuidado en no olvidar ni repetir dosis. En determinadas situaciones, el médico puede solicitar un estudio de laboratorio para medición de digoxina en sangre, sobre todo ante la sospecha de intoxicación, ya que esta droga tiene un margen de seguridad muy estrecho.

Sus efectos secundarios más frecuentes incluyen náuseas, vómitos, diarrea, cambios en la visión, cefalea y fatiga. La intoxicación digitálica es un cuadro potencialmente grave causado entre otros factores por sobredosis o insuficiencia renal (ya que este fármaco se elimina por orina). Se caracteriza por bradicardia (disminución de la frecuencia cardíaca) y otras arritmias, vómitos, falta de apetito, diarrea, alteraciones de la visión, confusión, cefalea, convulsiones e insomnio. En tales casos se debe suspender la digoxina, internar al paciente, y tratar puntualmente cada manifestación de intoxicación.

Diuréticos (furosemida, espironolactona):

Los diuréticos son un grupo de medicamentos que estimulan a los riñones a aumentar la producción de orina para eliminar el exceso de agua y sales del organismo. Existen varios tipos que se clasifican de acuerdo al sitio de los riñones sobre el cual actúan. Los más usados en pediatría son la furosemida y la espironolactona.

La furosemida es quizás el diurético más conocido. Se puede administrar por vía oral o por vía endovenosa, por lo que se lo utiliza tanto en el manejo clínico ambulatorio del paciente como durante las internaciones. Provoca pérdida excesiva de potasio, por lo que se deberá aportar un complemento diario de potasio. La espironolactona pertenece a otro tipo de diuréticos, y es un ahorrador de potasio sólo disponible por vía oral. Cuando estos dos medicamentos son utilizados en combinación, sus efectos sobre el potasio se compensan y no se requiere un aporte extra.

Los diuréticos se usan en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca y la hipertensión, habitualmente en combinación con otros medicamentos. Al aumentar la eliminación de agua, disminuyen su acumulación en órganos tales como los pulmones o el hígado.

Los efectos adversos más importantes son la deshidratación, y, específicamente para la furosemida, la pérdida de potasio y la toxicidad para los oídos cuando el uso es prolongado.

Enalapril:

Este medicamento tiene propiedades vasodilatadoras, es decir que dilata los vasos sanguíneos fundamentalmente arteriales, aumentando el flujo sanguíneo y disminuyendo la resistencia arterial contra la cual el ventrículo izquierdo debe contraerse. Es un fármaco de primera línea en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca. Al reducir la constricción de las arterias reduce también la presión sanguínea. Posee asimismo un efecto remodelador sobre el músculo ventricular, que evita la alteración de la geometría del ventrículo.

Sus efectos adversos más frecuentes son la hipotensión y la tos seca irritativa y persistente.

Potasio:

Los suplementos de potasio se indican en asociación con diuréticos como la furosemida para compensar su pérdida por la orina. La regulación cuidadosa de sus valores en sangre es importante ya que los niveles demasiado altos o bajos pueden provocar arritmias (latidos irregulares). Estos niveles pueden evaluarse con una sencilla prueba de laboratorio.

Sildenafil:

Esta medicación, famosa por sus efectos en el tratamiento de la disfunción sexual masculina, tiene importantes efectos en el músculo de las arterias pulmonares. Produce relajación de las mismas, por lo que disminuye la presión en su interior. Se utiliza para el tratamiento de pacientes con hipertensión pulmonar. Si bien su seguridad en pacientes pediátricos ha sido recientemente puesta en tela de juicio, se utiliza cotidianamente en niños. Tiene la ventaja de poder ser administrada por vía oral. Los efectos secundarios más frecuentes son la cefalea, el rubor facial, la hipotensión, las palpitaciones y la visión borrosa.

Las técnicas de hemodinamia o cateterismo cardíaco consisten en el acceso al sistema circulatorio con unos tubos huecos muy finos llamados catéteres, a través de una vena o una arteria, para realizar distintos tipos de mediciones y procedimientos. En pacientes pediátricos se punza en general una vena o arteria de la ingle. Se introducen guías metálicas y catéteres con los que se llega al corazón y los grandes vasos.

Si una vez allí sólo se realizan mediciones o inyección de contraste para evaluar la anatomía, se denominará al estudio cateterismo diagnóstico. Las imágenes se obtienen a modo de fotos y películas, en las que gracias al contraste se puede observar en detalle el flujo de sangre a través de las distintas cámaras y las características anatómicas de cada estructura. En base a estas imágenes se pueden medir los diámetros de cada vaso sanguíneo, por ejemplo de las arterias pulmonares. Con estas medidas se confeccionan índices como el de Nakata, que aportan datos relevantes para el tratamiento. Es de gran importancia la capacidad de este método de medir en forma precisa y confiable la presión en cada sitio, ya que ningún otro estudio puede realizar esto. Además, mide la resistencia del circuito pulmonar al paso de la sangre. Esta información es sumamente útil para la toma de decisiones frente a un paciente.

Por otro lado, también se pueden obtener muestras de sangre en cualquier localización. La medición de la concentración de oxígeno de cada una de estas muestras permite calcular distintos índices de suma relevancia. Uno de los más importantes es el Qp/Qs. Se denomina Qp a la cantidad de flujo que va hacia los pulmones, y Qs al flujo de sangre que sale por la aorta (o sistémico). En un corazón normal, el cociente entre el Qp y el Qs es igual a 1, es decir que existe igual cantidad de flujo pulmonar que aórtico. En muchas cardiopatías congénitas este índice se altera. En las cardiopatías con cortocircuito (pasaje de sangre) desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón, el flujo pulmonar estará aumentado respecto del sistémico, por lo que este índice será superior a 1. Cuando este valor es mayor a 1.5, se considera que el cortocircuito es significativo, por lo que ese paciente probablemente requerirá algún tipo de intervención. Este puede ser el caso de patologías tales como la comunicación interventricular, la comunicación interauricular o el canal aurículoventricular, entre otros.

Por el contrario, cuando existe déficit de flujo pulmonar, como en la tetralogía de Fallot o en la mayoría de las atresias pulmonares, el Qp/Qs será menor a 1.

Si en el procedimiento se realiza alguna intervención, se lo denominará cateterismo terapéutico. Básicamente, se pueden cerrar o abrir estructuras.

Dentro de las técnicas de cierre encontramos los cierres de ductus arterioso persistente, comunicación interauricular y comunicación interventricular. Para el cierre de comunicación interauricular (CIA), por ejemplo, se introduce un dispositivo que despliega dos platillos, uno cada lado del tabique interauricular, cerrando el orificio.

También se pueden cerrar defectos residuales postquirúrgicos o vasos anómalos tales como colaterales aortopulmonares en una atresia pulmonar.

Las técnicas de apertura, en cambio, dilatan o abren orificios, válvulas y vasos sanguíneos. Hay cardiopatías en las cuales es imprescindible, por ejemplo, que la comunicación interauricular permanezca abierta y con un buen diámetro. Tal es el caso de la transposición de grandes arterias, en las cuales una comunicación de adecuado tamaño es vital para permitir la mezcla de la sangre que circula por los dos circuitos en paralelo. En esta situación, se debe realizar la septostomía de Rashkind, que consiste en desgarrar el tabique interauricular con un balón.

En otras ocasiones, el necesario dilatar válvulas parcialmente ocluidas, en un procedimiento llamado valvuloplastia. Esto se realiza en la válvula aórtica en casos de estenosis aórtica del recién nacido, por ejemplo. También se la utiliza en las demás válvulas cardíacas.

La dilatación de un vaso sanguíneo se denomina angioplastia. La zona estrecha se puede dilatar inflando un balón en su interior, mediante la angioplastia con balón.

Luego de dilatadas, estas zonas pueden volver a estrecharse por la elasticidad de la pared de los vasos sanguíneos. Por ello es a veces necesario complementar la dilatación con balón con la colocación de una estructura tubular formada por una malla metálica llamada stent, que mantiene fija la estructura del vaso.

Estos procedimientos de angioplastia son útiles por ejemplo en el tratamiento de la coartación aórtica o en las estenosis de ramas pulmonares.

Previo al inicio de cualquier cateterismo es necesario preparar al paciente para el procedimiento. En el caso de los recién nacidos, lactantes o niños pequeños, se realiza anestesia general. Si se trata de un niño mayor, adolescente o adulto, se puede sólo sedarlo. Es importante contar con una bolsa de sangre para realizar una transfusión en caso de ser necesaria. Es conveniente asimismo disponer de un equipo de cirugía cardiovascular preparado para resolver posibles complicaciones, aunque éstas son infrecuentes. El procedimiento se realiza con monitoreo continuo de los signos vitales. Una vez canalizadas las vías de acceso, se administran heparina y antibióticos endovenosos (para evitar la formación de coágulos y prevenir las infecciones). Luego de concluidos estos preparativos, se realiza el cateterismo.

Tras la intervención, los cuidados estarán orientados fundamentalmente a mantener una adecuada analgesia y control clínico, prestando especial atención a las zonas de punción por la posibilidad de sangrado o formación de hematomas. El alta hospitalaria depende del tipo de procedimiento, y varía entre escasas horas y un día, siendo infrecuentes las internaciones más prolongadas.

Una vez en su domicilio, el paciente deberá guardar un reposo relativo corto. Se deberá consultar al médico tratante en caso de presentar sangrado en el sitio de punción, frialdad o palidez marcada de la extremidad en donde se insertó el catéter, signos de infección en dicha región, o fiebre, además de cualquier otro síntoma no habitual.

Previo a la realización de la cirugía deberán cumplirse las siguientes etapas:

Consulta con el Cirujano:

Una vez confirmado el diagnóstico, el cardiólogo y el cirujano evalúan el caso. Si la conclusión es que el niño debe ser operado, el cirujano cita al paciente y su familia. En esta consulta, les explicará en detalle todas aquellas cuestiones relacionadas al acto quirúrgico:

1. en qué consiste la cirugía,
2. cuál es el objetivo,
3. cómo se realiza,
4. cuánto durará aproximadamente,
5. qué riesgos tiene,
6. qué complicaciones son esperables,
7. cuánto tiempo permanecerá internado,
8. cuáles son las posibles secuelas,
9. cuál es el pronóstico, etc.

Les indicará la fecha de internación y la de cirugía, y si correspondiera les entregará las órdenes necesarias para autorizar la cirugía en la obra social. Estas son:

1. el pedido de cirugía,
2. los pedidos de medicaciones especiales (levosimendán, factor VII recombinante, por ejemplo), si fueran necesarios,
3. el pedido de autorización para el uso de tecnología especial (ECMO, asistencia ventricular, por ejemplo), si fuera necesario,
4. los laboratorios prequirúrgicos,
5. radiografía de tórax de frente (y de perfil si es una reoperación),
6. el consentimiento informado.

Autorizaciones:

En caso de disponer de obra social, el paciente o su familia deberán realizar las autorizaciones correspondientes en la obra social en coordinación con la institución en la que se practicará la cirugía.

Estudios prequirúrgicos:

Consisten en la radiografía de tórax y los análisis de sangre. Estos análisis incluyen: hemograma, grupo y factor sanguíneos, coagulograma, hepatograma, ionograma, estudio de la función renal, serologías de enfermedades (Chagas, HIV, Hepatitis B y C, etc). Deben ser realizados aproximadamente 15 días antes de la fecha quirúrgica.

Control odontológico:

Es importante controlar la salud bucal del paciente y realizar tratamiento de todos los focos infecciosos que existan en la boca, ya que una infección puede diseminarse a la sangre desencadenando una endocarditis infecciosa (infección cardíaca). Una vez solucionados dichos problemas, el odontólogo expedirá un certificado de buena salud bucal, que deberá ser presentado al momento de internarse.

Preparación para la cirugía:

Durante los días previos a la cirugía es necesario realizar algunos preparativos. Los baños prequirúrgicos con clorhexidina o algún otro jabón antiséptico deberán tomarse los 5 días previos y abarcar todo el cuerpo.

Por otro lado, debe evitarse el consumo de fármacos tales como aspirina, ibuprofeno, dipirona y demás analgésicos-antifebriles durante los 10 días previos a la operación, ya que éstos alteran la coagulación de la sangre. En caso de estar tomando anticoagulantes, deberá consultar específicamente con su hematólogo. La medicación cardiológica se mantiene habitualmente hasta la cirugía, salvo contraindicación del cardiólogo.

Internación:

Habitualmente la internación se realiza el día previo o el mismo día de la cirugía. El paciente deberá concurrir con todos los estudios que se haya realizado hasta la fecha, incluidos los análisis prequirúrgicos. Deberá llevar el consentimiento informado firmado o en su defecto lo firmará al realizar la internación.

Una vez internado, aproximadamente una hora antes de la operación, el paciente deberá recibir el último baño prequirúrgico. Al ingresar a quirófano deberá estar en ayuno desde unas 4 a 6 horas previas.

Preparación del paciente:

Una vez cumplido el ayuno adecuado y realizado el último baño prequirúrgico, el paciente está en condiciones de ser trasladado a quirófano. Lo hará habitualmente acompañado de sus padres. Allí será recibido por el/la anestesista en la sala de preanestesia. Los padres responderán una encuesta rápida sobre alergias conocidas del niño, medicación recibida y demás datos de relevancia. A continuación se iniciará la anestesia. Para evitar asustarlo, se intenta dormir al niño en brazos de su madre y sin pincharlo. Se utiliza anestesia inhalatoria, que consiste en la aspiración de un gas anestésico llamado sevoflurano mediante una mascarilla. Es normal que luego de un minuto o más de aspiración del gas, cuando el niño se está durmiendo, realice unos movimientos incoordinados hasta quedarse finalmente dormido y quieto.

Una vez dormido, los padres se despedirán de su hijo y éste será trasladado a la sala de operaciones. Se lo acostará en la mesa de cirugía y se comenzará a prepararlo. Como primera medida, se colocarán sensores de saturometría (oxigenación de la sangre), electrodos para evaluar el ritmo cardíaco y un manguito de presión no invasiva. Se le pondrá una vía venosa periférica, generalmente en una mano, para administrar medicación endovenosa. Apenas conseguida ésta, se completará la anestesia con medicación analgésica potente, relajantes musculares y antibióticos, entre otros. Mientras tanto, se mantiene la respiración en forma artificial con una mascarilla con oxígeno. Luego se colocan los siguientes elementos:

1. una vía arterial para medir la presión sanguínea en forma invasiva,
2. un catéter venoso central para administrar medicación en forma directa a una vena grande,
3. un tubo endotraqueal para conectar al paciente al respirador,
4. una sonda vesical para evacuar la orina, y
5. termómetros rectal y nasofaríngeo para monitorear la temperatura.

Una vez finalizada esta preparación, con el paciente controlado y conectado al respirador, se vuelve a lavar el tórax y el abdomen con una solución antiséptica (clorhexidina o iodo povidona). Los cirujanos y la instrumentadora ya se encuentran lavados y cambiados, listos para comenzar. Se colocan los campos estériles que cubren todo el cuerpo excepto la zona sobre la cual se va a trabajar y comienza la cirugía.

Abordaje del tórax:

Para este tipo de cirugías existen principalmente 2 abordajes al tórax: la esternotomía y la toracotomía.

En la esternotomía, se ingresa al tórax cortando en forma longitudinal el hueso plano de la cara anterior del tórax llamado esternón. Este es el abordaje más frecuentemente usado, ya que permite un acceso fácil y amplio al corazón y los grandes vasos.

Puede realizarse una incisión larga que abarque toda su longitud o hacer una mini esternotomía con la idea de mejorar la estética, aunque esto queda reservado para casos sencillos, ya que es vital disponer de adecuado espacio para operar en las cirugías más complejas.

La toracotomía es una incisión utilizada para acceder al tórax a través de los espacios intercostales (entre las costillas). De acuerdo a la ubicación se pueden mencionar por ejemplo la toracotomía submamaria y la toracotomía posterolateral. Esta última, cuando se realiza del lado izquierdo, permite un fácil acceso a la aorta descendente torácica y al ductus arterioso, por lo cual es la vía de elección en cirugías tales como el cierre de ductus arterioso persistente, o las correcciones de coartación aórtica o anillos vasculares.

Una vez en el tórax, comienza la disección, que es la separación de cada estructura cardíaca de los elementos circundantes. Este proceso es particularmente largo y complejo en el caso de las reoperaciones, ya que los tejidos cicatrizan luego de la cirugía previa y se adhieren entre sí, dificultando la disección y requiriendo mucha paciencia por parte del cirujano para separar el corazón sin lesionar ninguna estructura

La circulación extracorpórea:

Una vez terminada la disección, es momento de preparar la conexión del paciente a la circulación extracorpórea. No todas las cirugías la requieren. Aquellas en las que se debe trabajar en el interior del corazón la utilizarán, ya que es necesario vaciarlo para poder ver. Las cirugías que no precisen el uso de esta tecnología proseguirán con los pasos subsiguientes, salteando éste.

La bomba de circulación extracorpórea es una máquina que cumple las funciones del corazón (aspirando la sangre que llega al corazón e impulsándola hacia el cuerpo por la arteria aorta) y de los pulmones (oxigenando la sangre). Permite remplazar a estos órganos mientras se lleva a acabo la corrección necesaria. Consta básicamente de:

1. un sistema de aspiración y bombeo (por rodillos o centrífuga),
2. un oxigenador, y
3. un sistema de tubuladuras y cánulas para conectarla al corazón.

El sistema de aspiración extrae la sangre con escaso contenido de oxígeno de las venas cavas y la envía a un reservorio. Desde allí, pasa hacia el oxigenador, en el cual las burbujas de oxígeno se mezclan con la sangre y se introducen en los glóbulos rojos. Esto hace que la sangre cambie de color rojo oscuro (pobre en oxígeno) a rojo vivo (rica en oxígeno). A continuación, un filtro retira las burbujas de aire suelto de la sangre rica en oxígeno y una bomba la impulsa por un tubo de plástico hasta llegar a la aorta y repartirse por todo el organismo.

La máquina de circulación extracorpórea puede suplir las funciones del corazón y los pulmones por varias horas. Un técnico capacitado denominado perfusionista maneja esta máquina y se asegura de que funcione correctamente durante la cirugía.

La circulación extracorpórea no es tan perfecta como la circulación humana. El organismo reconoce como extraños los elementos con los que la sangre entra en contracto dentro de la máquina y reacciona desencadenando un proceso inflamatorio generalizado. Por eso es necesario, entre otras medidas, anticoagular la sangre para que no se coagule en los tubos que van y vienen de la máquina (al terminar la operación hay que neutralizar el anticoagulante para evitar las hemorragias postoperatorias). Todo este proceso provoca daños en todos los órganos y sistemas del cuerpo. A mayor duración de la circulación extracorpórea, mayor daño, por lo que se intenta limitar el tiempo que los pacientes permanecen conectados a la máquina.

El descenso de la temperatura corporal (hipotermia) disminuye el metabolismo y por lo tanto el requerimiento de oxígeno y nutrientes. El frio hace más resistentes a los órganos, protegiéndolos de la falta de sangre y prolongando el tiempo de seguridad para poder operar con tranquilidad y precisión.

Cuanto más compleja y larga sea la cirugía, menor será la temperatura a la que llevaremos al paciente. En niños muy pequeños o en correcciones muy complejas se puede incluso bajar la temperatura corporal hasta 17-18°C (hipotermia profunda) y detener la máquina de circulación extracorpórea quedando corazón y máquina parados (paro circulatorio) para permitir una más adecuada corrección quirúrgica sin sangre que invada la zona de trabajo y sin cánulas que estorben. A esta temperatura los órganos principales pueden permanecen sin bombeo de sangre durante algún tiempo. Cada 20 minutos puede realizarse un período de 5 minutos de perfusión, permitiendo que la máquina funcione y renueve la sangre que se encuentra en el organismo.

Para detener y proteger el corazón se debe inicialmente aislarlo del aporte de sangre que proviene de la cánula que inyecta la sangre oxigenada en la aorta, en una maniobra llamada clampeo aórtico. Luego se utiliza una solución llamada cardioplejía, que se inyecta habitualmente por la raíz de la aorta y se distribuye por las arterias coronarias en todo el músculo cardíaco. Esta solución puede tener sangre (cardioplejía hemática) o no tenerla (cardioplejía cristaloide), pero siempre es fría y contiene altas concentraciones de potasio, que detienen, relajan y protegen al corazón.

Generalidades de la cirugía:

Una vez descendida la temperatura, con la aorta clampeada y el corazón parado, puede empezar el proceso mismo de reparación de la cardiopatía. El corazón se abre y se vacía, lo que permite visualizar en detalle cada estructura. La zona que se abrirá dependerá de la corrección que se vaya a realizar. En muchas operaciones se utiliza una incisión en la aurícula derecha llamada aurículotomía derecha. A través de ella se puede trabajar en el septum interauricular, en la válvula tricúspide, en partes del septum interventricular y, según la patología, en la válvula mitral. En otras cirugías se abre el ventrículo derecho, o se abren las venas cavas o las arterias aorta o pulmonar, entre otros abordajes.

Para todas estas maniobras se utilizan pinzas y otros instrumentos específicamente diseñados, al igual que suturas de variados grosores, algunas casi tan finas como un cabello. Es por ello que los cirujanos utilizamos unas lupas especiales de gran aumento para poder visualizar en detalle cada elemento.

Una vez finalizada la reparación, se debe quitar el aire de las cavidades cardíacas, sobre todo del lado izquierdo del corazón, ya que estas burbujas podrían salir a través de la aorta y migrar hacia cualquier rincón del cuerpo produciendo la llamada embolia gaseosa. Cuando se ha terminado de purgar el corazón se puede desclampear la aorta mientras se aumenta paulatinamente la temperatura corporal. La sangre oxigenada llegará entonces a las coronarias y empezará a irrigar el corazón. Éste comenzará a latir, al principio en forma lenta y perezosa, sin fuerza. Poco a poco irá recobrando energía y cuando su actividad sea normal se podrá suspender la circulación extracorpórea. A partir de aquí tanto el corazón como los pulmones habrán recuperado sus funciones preoperatorias.

A veces, debido a lo agresivo que resulta para el corazón todo este proceso de parada y reparación, el necesario ayudarlo con medicación una vez suspendida la circulación extracorpórea. Los medicamentos que mejoran la contracción del corazón se llaman inotrópicos, y entre ellos tenemos a la adrenalina, la noradrenalina, la dopamina, la milrinona y el levosimendán. Estas y otras muchas drogas son de utilización rutinaria tanto en el quirófano como en el postoperatorio en la terapia intensiva, y permiten que el corazón pueda mantener el aporte de sangre y nutrientes a todo el organismo.

Cuando el corazón ha recobrado su vitalidad luego del clampeo aórtico, se puede suspender el funcionamiento de la circulación extracorpórea. Luego se retiran las cánulas y se cierran los agujeros respectivos. Se administra protamina, que es la medicación que revierte el efecto anticoagulante de la heparina que se usó durante la circulación extracorpórea, de manera que la sangre pueda nuevamente volver a coagular bien.

Por último, se revisa todo para constatar que no existan sangrados de importancia y se cierra el tórax dejando uno o más drenajes para que la sangre no se acumule en el interior del tórax. Estos drenajes se retirarán uno o más días después de la cirugía, cuando ya no salga más sangre ni ningún tipo de líquido. Los alambres de acero quirúrgico que se utilizan para unir ambos fragmentos del esternón y así cerrar el tórax quedarán para siempre en el cuerpo, y serán incorporados por el hueso en su cicatrización.

Finalización de la cirugía y traslado a la Terapia Intensiva:

Una vez terminada la operación, el/la anestesista en conjunto con el cirujano, definirán si es adecuado quitarle el respirador al paciente y permitirle respirar por sus propios medios. Si la cirugía no ha presentado contratiempos y el paciente está clínicamente bien, esto es posible, de manera que se lo deja despertarse y se le quita el tubo endotraqueal. Si respira correctamente se lo trasladará a la Terapia Intensiva con un poco de oxígeno. Si la cirugía ha sido larga y compleja se lo deja dormido en respirador y se lo traslada de esa manera.

En la Terapia Intensiva, un equipo de médicos y enfermeros aguardará y recibirá al paciente. Allí comienza el período postoperatorio. Mientras los terapistas inician su trabajo, los cirujanos charlarán con los familiares del paciente y los pondrán al tanto de lo ocurrido hasta el momento y las perspectivas.

Una vez que el paciente ha sido operado y trasladado a la unidad de cuidados intensivos, comienza el período postoperatorio. Esta etapa tiene igual importancia que la cirugía misma, y es llevada a cabo por un equipo interdisciplinario compuesto por un intensivista, un cirujano cardiovascular, un cardiólogo entrenado en cardiopatías congénitas, un kinesiólogo y una enfermera entrenada en esta especialidad.

Apenas llegado el paciente a la unidad de cuidados intensivos se deben cumplir los siguientes pasos:

1. Conectar al paciente al respirador si aún está dormido e intubado.
2. Conectar todos los monitores para controlarlo.
3. Continuar en forma ininterrumpida la infusión de las drogas que traía de quirófano.
4. Obtener una detallada descripción de lo ocurrido en quirófano por parte del cirujano y del anestesista.
5. Realizar un examen clínico rápido.
6. Solicitar radiografía de tórax (para determinar localización del drenaje, la vía central y el tubo endotraqueal, evaluar los campos pulmonares y el tamaño del corazón, etc.).
7. Realizar un electrocardiograma de 12 derivaciones.
8. Extraer sangre para laboratorio.

Durante el período postoperatorio, el paciente se encontrará conectado a una gran cantidad de dispositivos que servirán tanto para monitorear sus funciones vitales como para darle soporte vital y aportarle las medicaciones necesarias.

Monitoreo continuo:

Las funciones vitales del paciente son evaluadas en forma continua mientras permanece en la unidad de cuidados intensivos.

Un monitor reúne los registros de las funciones más importantes y los muestra en una pantalla de manera de tener todos esos valores visibles en un mismo aparato. Las funciones habitualmente evaluadas son:

Electrocardiograma (ECG): consta de cables conectados al pecho del paciente por almohadillas autoadhesivas mediante los que se obtiene el trazado (habitualmente de color verde) de la actividad eléctrica del corazón en la pantalla del monitor. Este registro es de vital importancia, ya que un paciente operado del corazón tiene riesgo de presentar alteraciones del ritmo cardíaco (arritmias), algunas de ellas potencialmente letales.

Saturómetro u oxímetro de pulso: es un pequeño dispositivo que se coloca en algún dedo, un pie, una mano o una oreja. Emite una luz que detecta el pulso y el porcentaje de oxígeno en sangre (estrictamente, el porcentaje de hemoglobina que se encuentra oxigenada).

Este valor y la curva del pulso se muestran habitualmente en color celeste en la pantalla del monitor. El valor normal para una persona sana es entre 97% y 100%. Algunos pacientes con cardiopatía pueden presentar valores menores sin que eso implique que se encuentran mal, ya que es esperable y deseado que la saturación sea baja luego de algunos tipos de cirugía, en especial de aquellas relacionadas con los ventrículos únicos.

Presión arterial invasiva: es el valor de presión arterial medido en el interior de alguna arteria a través de un catéter o vía colocada en una muñeca, un pie, la ingle o una axila.

Esta vía se conecta al monitor y se obtiene un registro continuo de la presión arterial, habitualmente en color rojo. Este dato es muy importante para determinar la situación hemodinámica del paciente. Los valores de presión normal varían de acuerdo a la edad del paciente. Este método, si bien es invasivo, tiene como ventaja (respecto del manguito de presión no invasiva) la mayor confiabilidad y precisión de los valores obtenidos.

La vía arterial sirve asimismo para tomar muestras periódicas de sangre para laboratorio.

Manguito de presión arterial no invasiva: es un manguito que se coloca en un brazo o una pierna del paciente. Este se infla y se desinfla registrando la presión arterial en forma no invasiva e intermitente.

El valor obtenido se muestra como dos números separados por una barra inclinada en el monitor (ejemplo: 78/41), y se actualiza cada minutos u horas.

Sensores de frecuencia respiratoria: se utilizan las mismas almohadillas autoadhesivas del electrocardiograma para determinar la frecuencia respiratoria del paciente. El número de respiraciones por minuto y la curva correspondientes suelen mostrarse en color blanco en el monitor.

Sensor de temperatura: consiste en un termómetro conectado al monitor, que mide la temperatura corporal en forma continua y la muestra en pantalla. Esta temperatura es la llamada central, y se mide intranasal o rectal. Además, puede medirse por separado la temperatura periférica con un termómetro convencional en la axila.

Capnografía: mide el CO2 (dióxido de carbono) que se espira producto del intercambio gaseoso en los pulmones con el oxígeno que se inspira. Este valor permite evaluar si el paciente está respirando adecuadamente. Si se encuentra conectado a un respirador, este valor permite saber si los parámetros ventilatorios son adecuados para las necesidades del paciente.

Medición de presiones auriculares: es importante medir la presión en el interior de ambas aurículas durante el postoperatorio, en especial de las cardiopatías más graves. Estos valores se mostrarán en el monitor. La presión de aurícula derecha se mide a través del catéter venoso central. Para medir la presión de aurícula izquierda es necesario dejar colocado en la cirugía un catéter especial que sale a través de la pared del tórax, junto a los cables de marcapasos y el drenaje mediastinal, por lo que se reserva esta medición para situaciones especiales.

Infusión de drogas:

En la etapa postoperatoria inmediata, los medicamentos suelen ser administrados por vía endovenosa, ya que se prefiere dejar el sistema digestivo en reposo durante los períodos iniciales.

Existen dos formas principales de administrar una droga por vía endovenosa: a través de un catéter venoso central (o vía central) o a través de un catéter venoso periférico (o vía periférica).

Catéter venoso central: se trata de un tubo de plástico colocado por punción en una vena grande del cuello, la ingle, el ombligo o el hombro. Posee entre uno y tres canales independientes para administrar fluidos y drogas especiales que no pueden ser infundidas por venas delgadas de brazos o piernas. Cuando un paciente no puede alimentarse normalmente por vía digestiva, se puede utilizar un tipo especial de alimentación llamada “nutrición parenteral” que puede ser administrada por este catéter central.

Vía venosa periférica: es un tubo corto y delgado colocado por punción en una vena de alguna extremidad. Por estos catéteres se administran medicaciones y líquidos durante el postoperatorio inmediato en la unidad de cuidados intensivos y también durante el postoperatorio más alejado en la sala.

Bombas de infusión: son máquinas conectadas a través de tubos flexibles largos (tubuladuras) a los catéteres centrales o a las vías periféricas. Permiten la infusión continua y controlada de medicación y/o líquidos (“sueros”), gota a gota. La velocidad está regulada por los médicos y enfermeros de acuerdo a la dosis deseada.

Asistencia respiratoria:

Los pacientes que han sido operados por cardiopatías de baja o mediana complejidad habitualmente evolucionan bien y es posible dejarlos despertar y quitarles la asistencia respiratoria mecánica total antes de salir de quirófano. Tanto en el traslado como durante su permanencia en la unidad de cuidados intensivos utilizarán una cánula o una mascarilla en caso de necesitar aporte extra de oxígeno.

En el postoperatorio de cirugías más complejas, suele ser necesario mantener al paciente completamente sedado y conectado a un respirador hasta que el estado general mejore y permita que respire por sus propios medios.

Asistencia respiratoria mecánica (ARM) o respirador: es una máquina que envía una mezcla de oxígeno y aire a los pulmones en forma controlada. El médico configura el equipo para que éste envíe la cantidad necesaria de aire con el porcentaje de oxígeno adecuado.

El respirador infla y desinfla los pulmones metiendo y sacando el aire a través de tubuladuras externas y un tubo endotraqueal colocado en la vía aérea del paciente. Este tubo endotraqueal se coloca a través de la boca o nariz, pasa a través de las cuerdas vocales y se ubica en la tráquea. Por esto, el paciente no podrá hablar mientras lo tenga colocado. Luego se fija con cinta a la piel alrededor de la boca y se recambia esta fijación periódicamente.

Especialmente a los niños, es necesario mantenerlos dormidos y sin dolor con sedantes y analgésicos a fin de evitar que se pongan ansiosos, excitados o molestos por tener el tubo endotraqueal. Prevenir estas situaciones de stress evita que puedan arrancarse el tubo, una vía, un drenaje o un cable. Para impedir estos accidentes, muchas veces se debe contener sus manos. Al despertar, muchos niños se calman al ver a su lado a sus padres. Es aconsejable en estos casos que ellos le hablen, lo tranquilicen y le transmitan seguridad, amor y confianza. Aunque hoy en día se intenta que los padres estén junto a sus hijos el mayor tiempo posible y participen en su atención y cuidado, algunos niños pueden angustiarse al verlos. Por eso es necesario adecuar las visitas a cada caso en particular.

El respirador se utiliza sólo durante el tiempo estrictamente necesario. Cuando el paciente ha mejorado su estado general y se encuentra en condiciones de poder respirar por sus propios medios, se disminuyen las drogas sedantes y se realiza una prueba de ventilación espontánea. En esta prueba, el paciente respira durante algún tiempo con poco apoyo del respirador, casi como si lo hiciera solo. Si lo tolera adecuadamente, se retira el tubo endotraqueal, en un procedimiento llamado “extubación”. La extubación es un gran desafío, y puede fallar, determinando la necesidad de intubar nuevamente al paciente y conectarlo al respirador.

El uso del respirador puede traer aparejadas diversas complicaciones. Una de las más frecuentes es la neumonía, en la cual una o más áreas de los pulmones se infectan. Ocasionalmente, la pleura (una especie de bolsa que envuelve a cada pulmón) puede pincharse y aparecer aire por fuera del pulmón, comprimiéndolo. Esto se llama neumotórax. Aparece generalmente cuando los pulmones se encuentran muy afectados y el respirador necesita ingresar el aire a alta presión.

Cánula de traqueostomía: Si la ventilación mecánica se prolonga, es aconsejable realizar una traqueostomía con el fin de preservar la laringe, la tráquea y las cuerdas vocales. La cánula de traqueostomía consiste en un tubo mucho más corto que el tubo endotraqueal. Se coloca en la tráquea, por medio de una cirugía, a través de una incisión en el cuello (traqueostomía), y permite mayor confort al paciente con ventilación mecánica prolongada. Si la situación lo requiere, el paciente puede irse de alta respirando por esa cánula por algún tiempo.

Cánula nasal de oxígeno: Consiste en una tubuladura conectada a una fuente de oxígeno a través de la cual se le aporta al paciente una cantidad pequeña de oxígeno. Es más cómoda que la mascarilla aunque aporta menor concentración de oxígeno en el aire inspirado. De acuerdo al tamaño del paciente (y por lo tanto de la cánula que utilice) se puede proporcionar oxígeno a flujo bajo con una concentración de oxígeno menor al 44% aproximadamente.

Mascarilla de oxígeno: Provee un micro ambiente enriquecido en oxígeno con orificios laterales en la máscara a través de los cuales el oxígeno aportado por la tubuladura se mezcla con el aire ambiente. Pueden o no tener un reservorio. Las que lo tienen aumentan la fracción de oxígeno inspirado.

Halo de oxígeno: Es una especie de caja cilíndrica de plástico transparente, abierto arriba y abajo, con una hendidura que se coloca sobre el cuello de un niño pequeño, rodeando la cabeza. Es más cómodo que una mascarilla y permite concentraciones altas de oxígeno en el aire inspirado en pacientes que pueden sostener la respiración por sus propios medios. Tiene como desventajas la inmovilización del bebé, la imposibilidad de alimentarlo por succión y la interferencia del vínculo con los padres.

Óxido nítrico: es un gas que tiene la propiedad de dilatar específicamente las arterias de los pulmones, con lo cual permite disminuir la resistencia que presentan éstos al paso de sangre (hipertensión pulmonar). Se administra por vía inhalatoria, habitualmente conectando una tubuladura a las tubuladuras del respirador, para mezclar el óxido nítrico con el aire inspirado.

Sondas:

Sonda vesical: es un tubo que se coloca a través de la uretra llegando a la vejiga. Sirve para recolectar y medir la cantidad de orina producida por el paciente (diuresis). La diuresis refleja el nivel de perfusión sanguínea que reciben los riñones. Las características de la orina orientarán a la capacidad de depurar la sangre de diversas sustancias y reducir la cantidad de líquido del organismo.

Sonda nasogástrica u orogástrica: es un tubo hueco de plástico, flexible y largo, que se coloca por la nariz (sonda nasogástrica) o por la boca (sonda orogástrica) y llega hasta el estómago. Sirve para extraer el exceso de líquido acumulado en el estómago o para llevar alimentos al sistema digestivo. Es la vía de administración de alimentos más frecuentemente utilizada en las unidades de cuidados intensivos.

Drenajes:

Son tubos colocados en alguna cavidad del cuerpo que tienen como función permitir la salida de líquido (sangre, pus, suero) desde dicha cavidad hacia el exterior.

Drenaje pleural: es un tubo colocado en el espacio comprendido entre un pulmón y la pared torácica. A través de dicho tubo puede extraerse aire (neumotórax), o sangre (hemotórax), o liquido (derrame pleural), según lo que esté ocupando el espacio pleural.

Drenaje mediastinal: el espacio comprendido entre ambos pulmones se llama mediastino. En él se encuentra ubicado el corazón. Una vez terminada la cirugía, es necesario dejar un drenaje en esta cavidad para permitir que la sangre acumulada pueda salir al exterior. El tubo que se coloca se llama drenaje mediastinal, y permite contabilizar el sangrado postoperatorio. Se lo retira uno o más días después, cuando el sangrado ha cesado.

Cables de marcapasos: en la imagen anterior pueden observarse unos cables azules a los lados del drenaje mediastinal. Estos cables se conectan de rutina al corazón antes de terminar la operación, y permiten manejar el ritmo cardíaco con un marcapasos transitorio externo.

Habitualmente, los cables que salen a la derecha del drenaje mediastinal se conectan a una aurícula, y los que salen a la izquierda se conectan a un ventrículo. De esta manera es posible regular la frecuencia y la sincronía de los latidos cardíacos. Los cables se retiran una vez que el paciente ha resuelto sus problemas de ritmo cardíaco. Si nunca hubo tales trastornos, se los retira antes de salir de la unidad de cuidados intensivos.

Catéteres de diálisis: la diálisis es un procedimiento mediante el cual se filtra la sangre de toxinas y se elimina el exceso de líquido corporal cuando los riñones han perdido su capacidad para hacerlo. Se utiliza por lo tanto en pacientes con insuficiencia renal aguda o crónica. Se puede realizar filtrando directamente la sangre (hemodiálisis) o a través de la cavidad abdominal (diálisis peritoneal).

Catéter de hemodiálisis: es un tubo hueco similar a un catéter venoso central que se coloca en la ingle o en el cuello. Este catéter dispone de una vía de salida y de una vía de entrada de la sangre, y se conecta a una máquina de diálisis que la filtra.

Catéter de diálisis peritoneal: el interior del abdomen está recubierto por una membrana llamada peritoneo. La diálisis peritoneal permite depurar la sangre a través de los abundantes vasos sanguíneos que irrigan al peritoneo. Para ello, se debe colocar un tubo o catéter en la cavidad abdominal para llenarla de un líquido llamado solución de diálisis. Esta solución retira las toxinas y el exceso de líquido de los vasos sanguíneos que pasan por el peritoneo. Una vez cumplida esta función, se retira la solución con las toxinas y el excedente de agua y se las desecha. Este proceso se repite periódicamente mientras dure el fallo renal.

Sensor de espectroscopia de infrarrojo cercano (NIRS): el NIRS (del inglés near-infrared spectroscopy) es un sensor de oxigenación del tejido cerebral no invasivo que utiliza una luz cercana al espectro infrarrojo. El sensor se coloca en la frente durante la cirugía y el postoperatorio. En la pantalla de un monitor se observa un índice de saturación de oxígeno cerebral regional que permite evaluar la cantidad de oxígeno aportada al cerebro en tiempo real.

La evolución postoperatoria depende de múltiples factores, tanto propios del paciente y su enfermedad como de la operación realizada y sus resultados. Estas son algunas características habitualmente observables durante la recuperación normal de una cirugía cardiovascular:

1. Piel tibia, con buenos pulsos en brazos y piernas.
2. Presión normal con bajo requerimiento de drogas o sin ellas.
3. Frecuencia cardíaca normal para la edad, sin arritmias.
4. Adecuada producción de orina con escaso o nulo aporte de diuréticos.
5. Leve aumento de peso por retención de líquidos.
6. Saturación de oxígeno adecuada para la corrección quirúrgica realizada, con escaso o nulo aporte de oxígeno adicional, con o sin asistencia respiratoria mecánica.
7. Adecuada respuesta a estímulos de acuerdo al nivel de sedación, sin evidencia de lesiones neurológicas.
8. Escasa pérdida de sangre por los drenajes.

Analizaremos este período por sistemas.

Sistema cardiovascular:

Este sistema es uno de los más importantes y habitualmente comprometidos en el postoperatorio de una cirugía cardiovascular.

Insuficiencia cardíaca o bajo gasto cardíaco: ésta es una de las complicaciones más frecuentes en el postoperatorio, y se produce cuando el corazón no alcanza a bombear la cantidad de sangre suficiente para sostener las necesidades de oxígeno y nutrientes de los órganos y tejidos. La circulación extracorpórea y la corrección de la cardiopatía producen una disfunción miocárdica variable que oscila entre un cuadro de “atontamiento” cardíaco (fácilmente reversible sin requerimiento de drogas) y un shock cardiogénico de suma gravedad que requiere asistencia circulatoria mecánica. Los signos generales de bajo gasto cardíaco importante son la baja presión arterial, la mala perfusión de los tejidos periféricos con frialdad de las extremidades y la disminución de la producción de orina por debajo de valores normales.

Muchos pacientes que han sido operados requieren el aporte de drogas inotrópicas (que aumentan la contractilidad del corazón) y/o vasodilatadoras (que dilatan los vasos sanguíneos) a la salida de la circulación extracorpórea. En las patologías menos complejas y que evolucionan adecuadamente, estas medicaciones pueden ser retiradas en las primeras horas del postoperatorio. Las correcciones quirúrgicas más complejas habitualmente requieren el aporte de estas drogas en dosis importantes durante varios días, hasta lograr la recuperación de la función del corazón.

Se deberá identificar la causa del bajo gasto cardíaco para poder establecer una estrategia de tratamiento.

Una de las principales es la precarga baja, o falta de volumen de sangre circulante. Esta falta de líquido dentro del sistema circulatorio impide que el corazón pueda elevar adecuadamente la presión arterial. El tratamiento consiste en el aporte de fluidos en volúmenes acordes al peso del paciente.

Otros pacientes pueden presentar poscarga elevada (aumento de la resistencia de las arterias), provocada por falta de oxígeno en los tejidos, acidosis, temperatura baja o dolor. Esto dificulta la llegada de sangre a los tejidos e incrementa el esfuerzo que debe hacer el corazón para nutrirlos. Las drogas vasodilatadoras tales como el nitroprusiato, la nitroglicerina o la fentolamina son útiles para el tratamiento de este cuadro.

La circulación extracorpórea con necesidad de parar el corazón para poder repararlo (clampeo aórtico) habitualmente deteriora transitoriamente la capacidad del corazón para contraerse y expulsar la sangre. Esta disminución de la contractilidad cardíaca fluctuará entre leve y severa. De acuerdo al caso, se requerirá o no de la administración de drogas inotrópicas, que mejoran la función del músculo cardíaco. Los inotrópicos más frecuentemente usados son la adrenalina, la noradrenalina, la dopamina, la dobutamina, la milrinona y el levosimendán. Tanto estas drogas como las drogas vasodilatadoras se administran en diluciones estándar concentradas por vía endovenosa central, y cada una de ellas tendrá una bomba de infusión para permitir el ajuste de la dosis sin cambios en las restantes.

Otras causas de bajo gasto cardíaco son la presencia de lesiones quirúrgicas residuales, las arritmias y el taponamiento cardíaco. Este último consiste en la acumulación excesiva de líquido (habitualmente sangre) en el mediastino, que al no fluir hacia el exterior por falta de drenaje u obstrucción del mismo, comprime el corazón afectando sus movimientos. Constituye una urgencia, y el tratamiento es quirúrgico. Se debe abrir el tórax rápidamente para evacuar el líquido y permitir que el corazón se movilice adecuadamente.

En los pacientes que se encuentran más graves tras la cirugía cardiovascular, es frecuente que se realice el cierre esternal diferido. El cierre del esternón se realiza habitualmente como último paso de la cirugía. Esto se denomina cierre primario de tórax. Este cierre puede desestabilizar a un paciente que se encuentre muy delicado, por lo cual en tales casos es conveniente esperar hasta que se logre una mayor estabilidad hemodinámica y disminuya la inflamación, para así lograr una aproximación de los bordes esternales sin comprimir las estructuras internas, generalmente alrededor de 24 a 48 hs.

Cuando todas las medidas mencionadas no son suficientes para mantener un adecuado gasto cardíaco, es necesario recurrir a dispositivos de asistencia circulatoria, a la espera de que se resuelven las causas que dieron lugar al fallo cardíaco o como puente a un trasplante cardiaco. La utilización de estos recursos requiere un manejo muy específico y con costos muy altos, por lo que deben usarse en un contexto de posibilidades reales de recuperación.

Uno de los dispositivos más usados es la asistencia ventricular izquierda. Se utiliza en casos de falla severa del ventrículo izquierdo sin falla del derecho. Se coloca una cánula en la aurícula izquierda o en el ventrículo izquierdo. Ésta se conecta a una bomba centrifuga que devuelve la sangre al paciente a través de una cánula en la aorta.

Cuando además existe falla del ventrículo derecho pero los pulmones funcionan adecuadamente, se utiliza la asistencia biventricular. Se colocan dos circuitos, el izquierdo ya descripto y uno derecho con cánulas en la aurícula derecha y la arteria pulmonar.

Cuando coexisten alteraciones que involucran a los pulmones, se recomienda el uso del ECMO (del inglés “extracorporeal membrane oxigenation”). Si el paciente acaba de ser operado y su estado requiere el uso de esta tecnología, se suelen dejar las cánulas utilizadas durante la operación y el ECMO se conecta al corazón a través de estas cánulas. Si el paciente presenta un fallo biventricular y respiratorio no asociado en forma inmediata al acto quirúrgico, se puede colocar una cánula en la vena yugular o en la vena femoral y retornar la sangre oxigenada al paciente a través de otra cánula colocada en la arteria femoral o en la carótida.

Arritmias: son el resultado de una alteración en la génesis o en la conducción de los impulsos eléctricos del corazón. Es una complicación frecuente luego de procedimientos quirúrgicos, ya que las células cardíacas involucradas en mantener el ritmo normal del corazón pueden sufrir inflamación o daño mecánico. Existen múltiples tipos de arritmias. Algunas cursan con aumento de la frecuencia cardíaca (tales como la fibrilación auricular, el aleteo auricular y la taquicardia ventricular, entre otras), y otras con disminución de la frecuencia cardíaca (como por ejemplo el bloqueo aurículo-ventricular). El tratamiento deberá centrarse en la causa y el tipo de arritmia. Algunas revierten con medicación. Otras necesitan cardioversión eléctrica (administración de una corriente eléctrica al cuerpo a través de paletas apoyadas en el tórax). Las arritmias con disminución importante de la frecuencia cardíaca como el bloqueo aurículo-ventricular deben ser tratadas con un marcapasos, ya sea en forma transitoria a través de cables colocados durante la cirugía de la cardiopatía congénita, o en forma prolongada con un marcapasos definitivo colocado en un nuevo acto quirúrgico.

Síndrome postpericardiotomía: este síndrome puede producirse unos días después de la cirugía como consecuencia de la apertura del pericardio (membrana fibrosa que recubre normalmente al corazón). Esto genera una respuesta inflamatoria con producción de líquido que se acumula dentro del mediastino. Cuando éste es muy abundante puede comprimir al corazón, alterando su función. El tratamiento consiste en administrar drogas antinflamatorias durante varios días luego de la cirugía. Si la acumulación produce alteración hemodinámica se debe evacuar el líquido mediante la apertura del tórax.

Sistema respiratorio:

Los pulmones y la vía aérea enfrentan un gran desafío durante la etapa de recuperación de una cirugía cardiovascular. Muchas cardiopatías congénitas cursan con alteración del flujo pulmonar. Algunas de ellas presentan disminución del flujo, lo que ocasiona disminución de la saturación de oxígeno. Uno de los objetivos de las estrategias quirúrgicas en este tipo de enfermedades es lograr finalmente una oxigenación lo más normal posible. Sin embargo, a veces es necesario atravesar varias cirugías para conseguir este objetivo final. Un ejemplo de ello es el tratamiento del ventrículo único con hipoflujo pulmonar. En estos casos, la primera cirugía consiste en la colocación de una anastomosis sistémico-pulmonar para dar un flujo de sangre estable y aceptable a los pulmones (Ver Ventrículo único en Cardiopatías congénitas). Luego se realiza la derivación del flujo de la vena cava superior hacia la arteria pulmonar, en lo que se denomina cirugía de Glenn. Ninguna de estas dos operaciones tiene como objeto mejorar la saturación de oxígeno del paciente. Es incluso posible que la saturación sea aún menor luego del Glenn que de la anastomosis, cercana a 80%. Recién luego de la cirugía de Fontan (conexión de la vena cava inferior a la arteria pulmonar) el paciente tendrá una saturación prácticamente normal, alrededor de 95%. Por este motivo, la baja saturación de oxígeno en la etapa postoperatoria no significa necesariamente una alteración de la función respiratoria.

Por otro lado, muchos pacientes han padecido exceso de flujo pulmonar durante largos períodos. Este hiperflujo daña las arterias del interior de los pulmones, que se ponen rígidas determinando un aumento de la presión en este circuito. Esto se llama hipertensión pulmonar. En los casos más leves, esta hipertensión puede revertirse mediante la corrección de la cardiopatía congénita, que conlleva una reducción del volumen de sangre excesivo que llega a los pulmones. Pero en los casos más severos, las arterias ya se han dañado de forma irreversible, desarrollando un marcado engrosamiento de su capa muscular. Si al paciente se le realiza una cirugía correctora que disminuya el exceso de flujo pulmonar que ocasionaba la enfermedad, las arterias pulmonares colapsarán por la falta del flujo de sangre al que estaban acostumbradas. Es por esto que los grados más severos de hipertensión pulmonar contraindican la realización de cirugías correctoras.

Existen otras complicaciones propias de los pulmones que pueden afectar tanto el tejido pulmonar propiamente dicho como el espacio pleural que los rodea. La atelectasia es la acumulación de moco en la vía aérea. Este moco tapa los bronquios e impide que el aire llegue hacia la zona de los alvéolos, que es donde se produce el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono. Esta complicación es frecuente en el postoperatorio de una cirugía cardíaca, ya que el paciente permanece en respirador y tose poco, lo cual dificulta la salida del moco. Se diagnostica fácilmente como una zona blanca en los pulmones, que habitualmente se ven negros. Su tratamiento consiste en estimular la tos y realizar kinesioterapia respiratoria.

La neumonía es otra complicación frecuente, y consiste en la infección localizada en el interior de los bronquios y alvéolos. Puede ser difícil de distinguir de una atelectasia, pero en general los signos generales de infección, tales como la fiebre, ayudan en la disquisición diagnóstica. Se debe determinar cuál es el germen responsable de la infección y administrar los antibióticos adecuados.

El espacio pleural es aquel comprendido entre un pulmón y la pared del tórax que la rodea. La pleura consiste en dos membranas muy finas, una que rodea al tejido pulmonar (pleura visceral) y otra que recubre el interior de la cavidad torácica. Habitualmente este espacio está vacío, por lo que se considera un espacio virtual. Pero cuando un líquido o aire se acumula en su interior, este espacio deja de ser virtual y se llena, comprimiendo al pulmón respectivo. Si el contenido de la pleura es aire que escapó del pulmón o entró a través de la pared del tórax, se produce un neumotórax. Si lo que llena la pleura es sangre, se denomina hemotórax. Existen unos pequeños conductos que transportan linfa, que es un líquido que contiene grasa absorbida en el aparato digestivo. Estos vasos linfáticos drenan directamente en las venas cavas. Si uno de esos linfáticos se rompe, su contenido se puede volcar a la pleura determinando un quilotórax. Por último, si el líquido es sólo suero de la sangre, habitualmente se lo llamará derrame pleural. En todos estos casos de ocupación del espacio pleural, se deberá colocar un tubo de drenaje para vaciarlo. Este tubo se conecta a un frasco con agua, que impide que el líquido (o el aire) que sale retorne a la cavidad pleural. Una vez que se ha logrado evacuar la pleura y tratar la causa subyacente, se podrá retirar el drenaje.

Existe una complicación asociada a la vía respiratoria superior que se torna evidente al retirar al paciente del respirador. En especial en los niños más pequeños, al extraer el tubo endotraqueal, la tráquea puede colapsar ocasionando una obstrucción al libre paso de aire desde y hacia el exterior. Si la obstrucción es severa puede comprometer la oxigenación del paciente, por lo que se deberá colocar nuevamente el tubo endotraqueal y conectar al paciente a un respirador. Se administrarán entonces medicamentos para desinflamar y dilatar la vía aérea. Luego de un período de tiempo variable, se intentará nuevamente sacar el respirador.

En algunas cardiopatías graves, puede producirse una lesión importante de muchos alvéolos. Esto ocasiona la brusca salida de líquido desde la sangre hacia el interior de éstos, determinando el cuadro conocido como edema pulmonar. Se trata de una situación grave, con alto riesgo para el paciente. Se debe identificar y tratar la causa subyacente además de intentar favorecer la oxigenación mediante el uso del respirador y disminuyendo el contenido de líquido con diuréticos.

Durante una cirugía cardíaca es necesario realizar el proceso llamado “disección”. Este consiste en separar cuidadosamente el corazón de las estructuras adyacentes a las que se encuentra unido. Esto es particularmente importante y delicado cuando el paciente ya ha sido operado en previas ocasiones. En tal contexto, la cicatrización interna determina que el corazón se adhiera mucho a los tejidos aledaños. A ambos lados del corazón, entre éste y los pulmones, discurren los nervios frénicos derecho e izquierdo. Estos nervios transmiten el impulso nervioso que permite el movimiento del diafragma. Este músculo marca el límite entre el tórax y el abdomen. Su contracción hace que baje, generando la entrada de aire a los pulmones. Al relajarse, sube a modo de cúpula y determina la salida de aire de los pulmones. Si durante la disección se daña uno de estos nervios, se producirá una alteración del funcionamiento del diafragma. Si la lesión es leve, el músculo sólo perderá fuerza. Esto se llama paresia frénica. Pero si la lesión es completa, el músculo ya no se contraerá y quedará en una posición muy alta, dificultando mucho la entrada y salida de aire del pulmón afectado. Esto se denomina parálisis frénica (o diafragmática). En los casos de paresia, habitualmente no es necesario realizar ningún tratamiento. Sin embargo, la presencia de parálisis suele determinar la necesidad de realizar una cirugía simple llamada plicatura diafragmática, en la que se realizan pliegues en el músculo afectado para quitarle la forma de cúpula y permitir que baje, mejorando de esa manera la capacidad del pulmón.

Sistema renal:

Los riñones son los órganos encargados de producir la orina. Depuran el organismo de muchas toxinas y del exceso de líquido. Cuando el corazón tiene dificultad para mantener el aporte de sangre adecuado a los órganos, los riñones disminuyen la producción de orina porque carecen de suficiente sangre para filtrar (oliguria). Cuando la situación se agrava, los riñones dejan de producir orina (anuria). Esta insuficiencia renal puede también ser el resultado de un daño específico del tejido renal. Las cirugías cardiovasculares con circulación extracorpórea prolongada pueden ser causantes de este cuadro, al igual que cirugías que involucran reconstrucciones de la aorta (como por ejemplo, la corrección de la coartación aórtica).

El monitoreo de la función renal se realiza midiendo la orina producida por hora y con controles de laboratorio que incluyen la creatinina y la urea.

El tratamiento deberá orientarse a corregir la causa de la insuficiencia renal. Mientras tanto, se deberá restringir el aporte de fluidos y administrar diuréticos tales como la furosemida para forzar la producción de líquido y disminuir su acumulación en el organismo. En los casos más graves, no es suficiente con estas medidas y se debe iniciar la diálisis. Este proceso de filtrado de la sangre y extracción de líquido puede realizarse a través del peritoneo utilizando una cánula colocada en el abdomen o a través de un catéter que filtra la sangre directamente. Si el paciente recupera la función renal se podrá suspender la diálisis.

Sistema neurológico:

Las alteraciones del sistema nervioso central pueden presentarse clínicamente de diversas maneras. Una de las más frecuentes son las convulsiones. Estas pueden deberse a alteraciones metabólicas, falta de adecuado flujo de sangre, fiebre, infecciones, hemorragias, edema cerebral o embolias. Se deben frenar las crisis y tratar la causa de base que las desencadenó. Las lesiones focalizadas en alguna región del cerebro pueden ocasionar alteraciones regionales de la sensibilidad o la motricidad, tales como hemiplejía.

Otras veces, la lesión puede ocurrir a nivel de la médula espinal, ubicada en el interior de la columna. La paraplejía es una secuela muy temida de la corrección de la coartación aórtica (Ver Coartación aórtica en Cardiopatías congénitas). Consiste en la imposibilidad definitiva de movilizar las piernas. Esto se debe a la falta de irrigación sanguínea en la mitad inferior del cuerpo que ocurre mientras se repara la aorta. Esto daña irreversiblemente la médula espinal, por donde pasan todas las fibras nerviosas que van hacia los miembros inferiores.

Dentro de las lesiones de los nervios periféricos, las más frecuentes son las de los nervios frénicos (explicadas en el sistema respiratorio) y las de los nervios recurrentes, en especial el recurrente izquierdo. Este nervio da motilidad a la cuerda vocal izquierda y pasa justo por debajo del ductus (o ligamento) arterioso. Los procedimientos cercanos a este nervio pueden lesionarlo, ocasionando una parálisis recurrencial. Si bien esta lesión no es grave, puede provocar algunos problemas respiratorios y de la voz.

Alteraciones de la coagulación:

Muchas de las cirugías cardiovasculares, y en particular todas las que se realizan con circulación extracorpórea, requieren que se anticoagule la sangre. Esto se logra administrando una droga llamada heparina. Una vez que la sangre se encuentra heparinizada, disminuye mucho el riesgo de formación de coágulos, ya sea en el organismo o en el circuito de circulación extracorpórea. Tras la finalización del procedimiento, se debe neutralizar la heparina para permitir que la sangre recupere su capacidad de coagular y prevenga el sangrado. Esto se logra administrando un antagonista llamado protamina.

La hemorragia es una complicación relativamente frecuente y potencialmente grave en el postoperatorio. El cirujano debe ser muy meticuloso con todas las suturas, ya que cualquier defecto puede ocasionar un sangrado de alto riesgo. Las alteraciones de la coagulación pueden también ocasionar un sangrado de relevancia. La sumatoria de ambas causas puede determinar un cuadro de suma gravedad. Los pacientes con mayor riesgo de hemorragia son los cianóticos crónicos y los que son sometidos a reconstrucciones complejas o a reoperaciones. La manera de evaluar cuán importante es la hemorragia consiste en medir continuamente la cantidad que va saliendo por los drenajes. No sólo tiene relevancia el volumen sino también el ritmo de sangrado. En forma general, se considera que un sangrado mayor a 10 ml por kilogramo de peso del paciente en las primeras horas constituye una indicación de reapertura del tórax y control del sangrado. Sin embargo, la experiencia del equipo tratante y las características del paciente y de la cirugía pueden modificar ese valor de corte. Se debe realizar siempre un estudio de la coagulación, ya que ésta puede estar alterada por una incompleta neutralización de la heparina, por un consumo excesivo de los factores de la coagulación o por déficit de plaquetas. En caso de alguna alteración, se podrán administrar factores concentrados, plaquetas, plasma y glóbulos rojos en forma de transfusión.

Infecciones:

En el postoperatorio, los episodios de fiebre (temperatura mayor a 38°C) no indican necesariamente la presencia de una infección. La circulación extracorpórea produce la liberación a sangre de muchos factores que pueden aumentar la temperatura corporal, como signo de inflamación. Sin embargo, en todos los casos de fiebre persistente es prudente identificar la causa de la misma. Las infecciones pueden producirse en cualquier sistema del organismo, y cuando los gérmenes se vuelcan a la sangre pueden producir un cuadro de mucha gravedad llamado sepsis. Por ello, ante la sospecha de una infección activa, se deberán tomar las muestras necesarias para cultivo e identificación del germen y comenzar inmediatamente un tratamiento antibiótico de amplio espectro. Si se aísla alguna bacteria, se adecuarán los antibióticos a la sensibilidad de la misma. Si no encuentra ningún responsable, se podrán suspender los antibióticos y controlar cuidadosamente la evolución del paciente.

Las cardiopatías son la anomalía congénita más frecuente en Argentina, con una prevalencia anual de 1% de los nacimientos, y de 0,1% para las formas graves. Se estima que 50% de los casos requieren cirugía en el primer año de vida, y dos tercios son solucionables si se diagnostican y tratan adecuadamente. Es fundamental el trabajo conjunto entre los equipos de diagnóstico prenatal, neonatología, cardiología infantil, cirugía cardiovascular y genética, además del apoyo de las autoridades y las redes de derivación de pacientes, con el fin de atenuar el impacto de estas anomalías. El ecocardiograma fetal continúa siendo la herramienta más sensible para la identificación de cardiopatías congénitas (CC) en el periodo prenatal, dado que permite el diagnóstico y la derivación a centros de mayor complejidad para adecuar el seguimiento de los casos graves.

Es importante distinguir aquellos cuadros aislados, en los que la CC es la única anomalía congénita, de aquellos que aparecen en el contexto de otras malformaciones o dismorfias en el neonato (25 a 40% de los casos). En esta situación es necesario evaluar la posibilidad de que se trate de un síndrome genético, por lo que se recomienda la valoración por un especialista en el tema.
Además de aisladas o sindrómicas, también es posible clasificar las CC en simples, principalmente defectos del cierre de estructuras necesarias para la circulación intrauterina de la sangre del feto (diferente de la posnatal por la oxigenación derivada del cordón umbilical, y no de los pulmones), y complejas, en las que se combinan diversos mecanismos y secuencias malformativas.

Existen diversas causas de CC, que incluyen las formas multifactoriales, las cromosómicas y las monogénicas. Las cardiopatías más frecuentes y leves, incluyendo la comunicación interauricular y la interventricular, suelen ser cuadros multifactoriales en los que se combinan variantes genéticas de predisposición con factores ambientales. La prematurez, la diabetes gestacional, la exposición prenatal a alcohol, humo de tabaco, ciertos fármacos o la infección por rubéola, las condiciones socioeconómicas adversas y la falta de suplementación con ácido fólico por parte de la mujer gestante en el primer trimestre, se han relacionado con mayor riesgo de CC. Este tipo de trastornos suele ser aislado, y puede no haber antecedentes familiares (formas esporádicas).

Una causa frecuente de CC que se debe diagnosticar tempranamente por sus implicancias sobre el seguimiento y el tratamiento son las anomalías cromosómicas, que representan del 9 al 18% de los casos (y a su vez 30% de los niños con alguna cromosomopatía presentan CC). El síndrome de Down es la cromosomopatía más frecuente en la especie humana, con una prevalencia al nacimiento de 1 cada 650 nacidos vivos (1 cada 550 en Argentina). Se estima que 40 a 60% de los niños con este síndrome presentan CC, de las cuales casi 50% son defectos en el canal auriculoventricular. El síndrome se produce por la presencia de un cromosoma adicional del par 21, lo cual suele ocurrir de manera esporádica, y por lo tanto con bajo riesgo de recurrencia, para la descendencia de los padres con un niño afectado.
El diagnóstico es eminentemente clínico al momento del nacimiento, pero mediante el estudio cromosómico es posible descartar mecanismos menos frecuentes que puedan implicar mayor probabilidad de que se repita en la familia. Otro cuadro relacionado con anomalías cromosómicas numéricas es el síndrome de Turner, con una prevalencia de 1 cada 2500 mujeres nacidas vivas, en el cual existe un único cromosoma X en el par sexual (45 cromosomas en total) o bien anomalías estructurales que lo comprometen. En el síndrome de Turner las CC son eventos frecuentes (hasta 35% de los casos), especialmente la coartación de aorta, y se debe sospechar en niñas nacidas con edema considerable de manos y pies, piel redundante en la nuca y cuello corto, entre otras dismorfias (si bien el cuadro puede ser menos evidente). En el diagnóstico prenatal de este síndrome suele observarse edema subcutáneo (translucencia nucal aumentada, higroma quístico o incluso hídrops fetal), y representa una causa frecuente de abortos espontáneos. Otra anomalía cromosómica numérica de los pares sexuales relacionada con alto riesgo de CC (hasta 50%), si bien son leves (principalmente ductus arterioso y comunicación interauricular) es el síndrome de Klinefelter, niños con cariotipo 47,XXY cuyo principal compromiso posnatal es un inadecuado desarrollo de la función reproductiva.

Otras anomalías numéricas de los cromosomas asociadas con CC graves son el síndrome de Edwards (trisomía 18) y el síndrome de Patau (trisomía 13). La prevalencia de la trisomía 18 es de 1 cada 5000 nacidos (en Argentina se registran unos 50 casos por año), y es un trastorno grave con alta mortalidad posnatal, dado que se asocia con restricción del crecimiento intrauterino y anomalías renales y cerebrales importantes. La trisomía 13 se identifica en 1 cada 12000 nacidos vivos, y su pronóstico también es grave, puesto que suele relacionarse con malformaciones graves del sistema nervioso (especialmente holoprosencefalia), fisura labiopalatina y polidactilia. En estos últimos dos síndromes el riesgo de CC es de 90 a 100% (principalmente defectos septales) y 80% (alta incidencia de defecto de heterotaxias), respectivamente. La mayoría de los casos de estas trisomías son esporádicos, con bajo riesgo de recurrencia familiar.

Además de las anomalías numéricas de los cromosomas, existen alteraciones estructurales que pueden asociarse con CC, aunque son menos frecuentes, como la deleción del brazo corto del cromosoma 4 (síndrome de Wolf-Hirschhorn) o la del brazo corto del cromosoma 5 (síndrome de Cri du chat). El pronóstico en estos casos puede ser menos grave que para las trisomías 18 y 13, y se asocian con diversas dismorfias específicas. En estos casos la confirmación citogenética del cuadro requiere el análisis del cariotipo de los padres, dado que la causa puede ser el desbalance de una anomalía cromosómica presente en alguno de ellos.

Los síndromes de microdeleciones, identificados con mayor frecuencia en la actualidad debido al advenimiento de tecnologías como el microarray cromosómico (capaz de detectar desbalances por debajo del límite de resolución del ojo humano al microscopio o la técnica de FISH), son otra causa frecuente de CC, dado que representan entre 10% y 20% de los casos. En estos cuadros hay información genética faltante o excesiva (deleciones o duplicaciones, respectivamente) que afecta múltiples genes; muchos constituyen síndromes genéticos ya conocidos pero otros están relacionados con regiones menos estudiadas del genoma.
El síndrome de microdeleción de la región 22q11.2 (velocardiofacial, o Di George) tiene una prevalencia de 1 cada 3000 a 4000 nacidos vivos, y hasta 75% de los casos cursan con CC; se estima que 0,5 a 1,9% de los casos de CC son causados por este síndrome. Se ha descripto una variabilidad importante en la expresión de este cuadro, desde individuos sanos con dismorfias mínimas hasta personas con discapacidad intelectual, fisura palatina, baja talla, inmunodeficiencia, hipocalcemia y múltiples dismorfias. Las CC más específicas de este síndrome, al punto que se debe sospechar al diagnóstico incluso en casos presuntamente aislados, son las conotruncales (como tetralogía de Fallot, transposición de grandes vasos, doble salida del ventrículo derecho y tronco arterioso). La alta variabilidad que se observa en el fenotipo incluso dentro de la misma familia implica que es necesario hacer una valoración clínica exhaustiva (o incluso un estudio genético) de los padres del afectado, puesto que a diferencia de las anomalías cromosómicas numéricas y la mayoría de los casos de anomalías estructurales, en la deleción 22q es factible identificar progenitores afectados (5 a 7% de los casos), y por consiguiente el riesgo de recurrencia es mayor (50% para cada embarazo). Los resultados quirúrgicos de los pacientes con tetralogía de Fallot en quienes la causa del cuadro es la microdeleción 22q suelen ser peores, con mayores tiempos necesarios para la recuperación cardiovascular, en comparación con los pacientes sin este síndrome que presentan la misma CC.

En el síndrome de Williams, microdeleción de la región 7q11.23 que incluye el gen de la elastina, con una prevalencia de 1 cada 7500 a 10000 nacimientos, el riesgo de CC es de 50 a 85%. Además de dismorfias típicas del cuadro, baja talla, hipercalcemia y discapacidad intelectual sin compromiso del lenguaje, en este síndrome es frecuente detectar estenosis pulmonar o estenosis supravalvular aórtica, o en otras regiones de la aorta o sus ramas. En el síndrome de deleción 1p36, que se observa en 1 cada 5000 embarazos y suele presentar dismorfias características, el riesgo de CC es de 70%.

Además de las anomalías cromosómicas, existen múltiples ejemplos de síndromes monogénicos que cursan con CC. Representan hasta 12% de los casos y sólo 10% se deben a trastornos heredados de alguno de los padres, dado que en la mayoría de los casos son mutaciones nuevas (de novo). En el síndrome de Noonan, el Costello y el cardiofaciocutáneo hay alteraciones de la vía de la proteína RAS, que incluye los genes PTPN11 (responsable de 50% de los casos de Noonan), RAF1, SOS1 y KRAS, entre otros. Estos cuadros suelen cursar con baja talla, trastornos de la coagulación, anomalías renales y dismorfias, muchas veces sin discapacidad intelectual, y se observa frecuentemente la asociación con CC, especialmente estenosis valvular pulmonar. Los resultados de la valvuloplastia con balón en niños con síndrome de Noonan suelen ser peores que en pacientes sin el síndrome, con necesidad de reintervención en hasta 65% de los casos.

Otros síndromes conocidos que pueden cursar con CC son el de Alagille (que presenta anomalías vertebrales y oculares), el CHARGE (con coloboma ocular y anomalías genitales), las ciliopatías (grupo de síndromes que pueden cursar con heterotaxia, episodios respiratorios recurrentes y anomalías sensoriales, del bazo o del tracto gastrointestinal), el síndrome de Kabuki (con dismorfias características, hipoacusia y baja talla), el de Cornelia De Lange (con baja talla, dismorfias múltiples y anomalías digitales) o el Holt-Oram (que asocia anomalías digitales).

Las mutaciones en genes como TBX5, GATA4 y NKX2.5 se han identificado como responsables de casos familiares (mendelianos) de CC aisladas, no sindrómicas. Generalmente se trata de genes relacionados con procesos importantes del desarrollo cardíaco, incluyendo la remodelación de la cromatina, la función ciliar, la señalización por NOTCH y la función del sarcómero. Ciertos genes relacionados con miocardiopatías también se han asociado con el riesgo de aparición de CC: MYH7, MYH6 y ACTC1, entre otros. A la fecha se han descripto más de 200 genes relacionados con cardiopatías congénitas en los seres humanos. Del total de CC aisladas, hasta 10% serían secundarias a mutaciones de novo en alguno de estos genes presentes en el niño.

Conclusiones

Existen múltiples causas descriptas de CC, desde fenómenos multifactoriales hasta trastornos cromosómicos o monogénicos. Lamentablemente, por el momento más de 60% de los casos de CC no cuentan con diagnóstico etiológico claro, por lo que muchos de ellos se atribuyen a fenómenos multifactoriales. Es importante diagnosticar lo antes posible la etiología de cada caso, puesto que en ocasiones puede implicar la necesidad de seguimiento o tratamientos diferentes (especialmente en casos sindrómicos que puedan cursar con otras anomalías congénitas) y para completar el asesoramiento genético en forma adecuada. Este proceso implica informar a la familia sobre el diagnóstico, el pronóstico, el riesgo de recurrencia para futuros embarazos y los métodos disponibles para reducir estos riesgos. Se debe tener en cuenta que muchas veces la variabilidad en la expresión de los síndromes genéticos relacionados con CC es importante, por lo que padres aparentemente sanos podrían presentar la anomalía genética y estar en riesgo de que un nuevo hijo sea afectado.