Cardiopatías Congénitas

Definición:

Esta patología consiste en la estrechez única o múltiple de las ramas pulmonares principales o de las arterias periféricas. Se describen 4 tipos.

Se puede asociar a otras cardiopatías tales como estenosis pulmonar valvular, comunicación interventricular o tetralogía de Fallot hasta en 2/3 de los casos. Puede también formar parte de algunos síndromes genéticos como el de Williams, el de Noonan, el de Alagille o la rubéola congénita. En el síndrome de Williams se asocia con retraso mental y estenosis supravalvular aórtica. Asimismo, puede constituir una lesión residual de cirugías previas entre las que se destacan el cerclaje de arteria pulmonar, las anastomosis sistémico-pulmonares y la cirugía correctora de tetralogía de Fallot con parche transanular.

Presentación clínica:

Los pacientes con estenosis leves o moderadas suelen estar asintomáticos, mientras que aquellos con formas severas pueden presentar disnea (sensación de falta de aire), sobre todo durante el ejercicio. Suelen auscultarse uno o más soplos distribuidos de acuerdo a la ubicación de la estenosis (Ver Manifestaciones clínicas en Diagnóstico y tratamiento).

Diagnóstico:

La radiografía de tórax es habitualmente normal, excepto en los casos más severos, en los que se puede detectar alguna falta de flujo sanguíneo pulmonar regional. El ecocardiograma es útil para evaluar las estenosis centrales que afectan a las ramas derecha o izquierda de la arteria pulmonar, pero no logra visualizar adecuadamente las estenosis periféricas. Los estudios de perfusión tales como el centellograma pulmonar permiten observar las diferencias de flujo sanguíneo en los diferentes lóbulos pulmonares (Ver Diagnóstico en Diagnóstico y tratamiento).

Ante la sospecha de estenosis de rama pulmonar el estudio que más información brinda es el cateterismo cardíaco. En él, se miden presiones y gradientes a través de las regiones estrechas, y se inyecta contraste para delinear la anatomía de las arterias pulmonares y sus ramas (Ver Hemodinamia en Diagnóstico y tratamiento).

La tomografía computada y la resonancia magnética nuclear con reconstrucción 3D son también muy útiles para definir la anatomía y ubicar las estenosis.

Tratamiento:

Las estenosis leves o moderadas, sean únicas o múltiples, centrales o periféricas, no requieren tratamiento alguno. Sin embargo, en las severas es necesario realizar algún tipo de intervención. El tratamiento de elección es la angioplastia con balón por cateterismo, que consiste en acceder por vía venosa a la región de la obstrucción e inflar un balón dilatando la estenosis (Ver Hemodinamia en Diagnóstico y tratamiento).

Este procedimiento suele complementarse con la colocación de un stent que mantiene la estructura de la arteria con el calibre deseado.

La cirugía queda reservada para aquellos pacientes en los que las angioplastias con balón en las ramas centrales no han sido efectivas. Estas pueden ser ampliadas con pericardio propio del paciente (Ver Cirugía en Diagnóstico y tratamiento). Las estenosis de arterias que se encuentren en el interior de los pulmones no pueden ser abordadas en forma quirúrgica.

La etapa postoperatoria suele ser superada sin inconvenientes por la mayoría de los pacientes, excepto en aquellos con estenosis múltiples y severas (Ver Postoperatorio en Diagnóstico y tratamiento).

Pronóstico:

Los pacientes con estenosis adecuadamente resueltas tienen una calidad de vida excelente y supervivencia igual al resto de la población. Los casos con estenosis periféricas severas y múltiples son muy difíciles de resolver, por lo que el pronóstico no es tan bueno .