Cardiopatías Congénitas

Definición:

Esta enfermedad consiste en la presencia una banda muscular que divide al ventrículo derecho en dos cámaras de diferente presión, una de presión alta anterior a la obstrucción (o proximal) y otra de presión baja posterior a ésta (o distal). El orificio que comunica ambas cámaras se denomina ostium infundibuli.

Suele asociarse a una comunicación interventricular en el 80-90% de los casos, aunque muchas veces ésta cierra espontáneamente y sólo persiste la obstrucción, que habitualmente es progresiva. Esta comunicación interventricular en general permite el paso de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia una de las dos cámaras.

Puede también asociarse a estenosis subaórtica en el 30% de los pacientes.

Presentación clínica:

Los síntomas suelen tardar muchos años en aparecer, y dependen de la severidad de la obstrucción, que va progresando lenta e inexorablemente. Cuando la presión en la cámara proximal supera el 50% de la presión arterial sistémica pueden aparecen disnea (sensación de falta de aire) durante el ejercicio y fatiga. También pueden aparecer síncope (desmayo) y dolor de pecho (Ver Manifestaciones clínicas en Diagnóstico y tratamiento).

Diagnóstico:

Esta patología suele pasar desapercibida durante muchos años ya que el paciente se encuentra asintomático. Habitualmente se ausculta un soplo en un examen de rutina, y esto desencadena el proceso que lleva al diagnóstico. Diagnóstico en Diagnóstico y tratamiento).

En algunos pacientes, en general adultos, no se logra ver la obstrucción en forma clara, por lo que es necesario realizar un ecocardiograma transesofágico.

El cateterismo es de gran utilidad en algunos casos. Se miden las presiones desde la cámara proximal hasta la arteria pulmonar y se inyecta contraste para observar la anatomía del ventrículo derecho. También se estudia el lado izquierdo buscando una comunicación interventricular o una estenosis subaórtica. En adultos deben evaluarse las coronarias para descartar lesiones y confirmar que ninguna rama de éstas cruce el ventrículo derecho, donde se podría necesitar abrir el corazón durante la cirugía (Ver Hemodinamia en Diagnóstico y tratamiento).

La resonancia magnética nuclear cardíaca con contraste es un método con cada vez mayor protagonismo en la etapa diagnóstica de esta patología, especialmente en pacientes adultos. Brinda detalle de la anatomía cardíaca y del sitio de obstrucción, además de medir velocidades de flujo sanguíneo. Permite en general obviar la realización del cateterismo.

Tratamiento:

Se considera que la obstrucción es importante cuando el gradiente de presión supera los 50-60 mmHg. En estos casos, sobre todo si el paciente presenta síntomas, se debe operarlo para resecar las bandas de músculo hipertrófico y liberar la obstrucción.

La cirugía se lleva a cabo con la ayuda de la circulación extracorpórea (Ver Cirugía en Diagnóstico y tratamiento). La mayoría de las veces, se abre la aurícula derecha y a través de ella se corta y extrae el músculo hipertrófico. En contadas ocasiones, es necesario abrir el ventrículo derecho sobre la zona de obstrucción para poder realizarlo.

Se deben también corregir las anomalías asociadas, cerrando la comunicación interventricular o resecando la estenosis subaórtica, si existieran.

Pronóstico:

El pronóstico es excelente. La recuperación suele ser rápida en el postoperatorio inmediato, otorgándose el alta en forma precoz (Ver Postoperatorio en Diagnóstico y tratamiento). Las lesiones residuales son muy infrecuentes, al igual que la necesidad de reoperación por una nueva obstrucción.