Cardiopatías Congénitas

Definición:

Esta cardiopatía consiste en el drenaje anómalo de una o más venas pulmonares en el lado derecho del corazón, habitualmente en la aurícula derecha o en la vena cava superior. Se asocia casi siempre a la presencia de una comunicación interauricular (CIA), generalmente de tipo seno venoso superior. Por eso, sugerimos leer previamente el apartado de Comunicación interauricular (CIA).

Existe un tipo especial de anomalía parcial del retorno venoso pulmonar llamado Síndrome de la cimitarra, que por tener habitualmente otras patologías asociadas será tratado aparte.

Presentación clínica:

Muchos niños con comunicación interauricular y anomalía parcial del retorno venoso pulmonar permanecen asintomáticos y su patología se diagnostica en un examen médico rutinario preescolar. Algunos pacientes presentan manifestaciones leves de insuficiencia cardíaca (agitación y fatiga, por ejemplo) e infecciones respiratorias frecuentes (Ver Manifestaciones clínicas en Diagnóstico y tratamiento). Esto se debe al pasaje de sangre desde la aurícula izquierda a la derecha y al drenaje anómalo de la vena pulmonar en la aurícula derecha o la vena cava superior, que roba flujo al ventrículo izquierdo y lo desvía hacia el ventrículo derecho y el circuito pulmonar.

Diagnóstico:

Al examen físico, habitualmente se ausculta un soplo en el área cardíaca y el segundo ruido cardíaco desdoblado y fijo. Ante la sospecha de una cardiopatía se solicita una radiografía de tórax y un electrocardiograma (Ver Diagnóstico en Diagnóstico y tratamiento).

En la radiografía se observa cardiomegalia (ensanchamiento de la silueta cardíaca) a expensas de las cavidades derechas, saliencia del arco medio del lado izquierdo de la silueta cardíaca (arco pulmonar) y aumento del flujo pulmonar.

El ecocardiograma es el método de elección para confirmar la sospecha diagnóstica. En él se constata la presencia de la CIA y la desembocadura de la vena pulmonar anómala. Esta puede llegar directo a la aurícula derecha o a la vena cava superior. Es importante determinar el sitio exacto de entrada de la vena pulmonar, ya que esto tendrá importancia para la elección de la técnica quirúrgica más adecuada. Estos pacientes suelen presentar dilatación de cavidades derechas e hiperflujo pulmonar, indicando que la patología tiene repercusión y está dañando al corazón y los pulmones, por lo que es conveniente corregirla. Si el diagnóstico se establece muy tardíamente puede ya haberse desarrollado una enfermedad muy grave llamada hipertensión pulmonar, en la que las paredes de las arterias de los pulmones se engrosan y se tornan demasiado resistentes. En estos casos, el ecocardiograma muestra que el flujo de sangre a través de la CIA se ha invertido, y la sangre pasa de derecha a izquierda en lugar de hacerlo de izquierda a derecha. Esto contraindica la cirugía, y se debe orientar al paciente al tratamiento de la hipertensión pulmonar.

Tratamiento:

El tratamiento definitivo de esta enfermedad es la corrección por cirugía cardiovascular. Es un procedimiento de rutina y de muy bajo riesgo en un centro especializado. Una vez abierto el tórax, se conecta el corazón a la máquina de circulación extracorpórea (Ver Cirugía en Diagnóstico y tratamiento), se lo aísla de la circulación y se abre la aurícula derecha. A través de ella, se observan la CIA y la vena pulmonar anómala. Si ésta desemboca en la aurícula derecha o en una posición baja de la vena cava superior, se la tuneliza hacia la aurícula izquierda cerrando la CIA con un parche de pericardio propio del paciente. Se puede además ampliar la desembocadura de la vena cava superior con otro parche de pericardio.

En algunos casos muy infrecuentes, la vena anómala desemboca muy alta en la vena cava superior. Colocar un parche muy largo dentro de la vena cava aumenta las chances de que ésta o la tunelización de la vena pulmonar se puedan obstruir. Para evitarlo se puede realizar la cirugía de Warden, en la que se secciona la vena cava superior por encima de las venas anómalas, se cierra la CIA dejando la vena cava conectada a la aurícula izquierda y por último se sutura la porción superior de la cava a la orejuela de la aurícula derecha.

Los riesgos de estos procedimientos son bajos y el postoperatorio suele tener una duración no mayor a 3 días de internación (Ver Postoperatorio en Diagnóstico y tratamiento).

Pronóstico:

Una vez superadas la cirugía y el postoperatorio sin complicaciones ni defectos residuales, el pronóstico de vida es excelente. Habitualmente, los pacientes retoman rápidamente su vida cotidiana sin inconvenientes y no tienen a futuro ningún tipo de limitante en la realización de actividad física .