Cardiopatías Congénitas

Definición:

La comunicación interauricular (CIA) es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes. Consiste en un orificio en la pared que separa ambas aurículas entre sí (el septum interauricular). A través de este orificio la sangre pasa de uno lado a otro, habitualmente desde la aurícula izquierda hacia la derecha.

Existen varios tipos de CIA, que se clasifican de acuerdo a su localización en el septum interauricular. Estas se denominan: tipo ostium secundum, tipo ostium primum, tipo seno venoso superior, tipo seno venoso inferior y tipo seno coronario.

La CIA puede ser aislada o formar parte de una cardiopatía más compleja, tal como el canal aurículoventricular, la transposición de grandes vasos, la atresia pulmonar y la anomalía parcial o total del retorno venoso pulmonar, entre otros. La CIA tipo ostium primum siempre se asocia al canal aurículoventricular, mientras que la tipo seno venoso superior a veces lo hace con la anomalía parcial del retorno venoso pulmonar, de manera que ambas serán descriptas en esos capítulos. La CIA tipo seno coronario es extremadamente infrecuente. La más común es la tipo ostium secundum. En este apartado discutiremos la CIA como patología aislada.

Presentación clínica:

Muchos niños con CIA permanecen asintomáticos y su patología se diagnostica en un examen médico rutinario preescolar. Algunos pacientes presentan manifestaciones leves de insuficiencia cardíaca (agitación y fatiga, por ejemplo) e infecciones respiratorias frecuentes (Ver Manifestaciones clínicas en Diagnóstico y tratamiento). Esto se debe al pasaje de sangre desde la aurícula izquierda a la derecha, que roba flujo al ventrículo izquierdo y lo desvía hacia el ventrículo derecho y el circuito pulmonar.

Diagnóstico:

Al examen físico, habitualmente se ausculta un soplo en el área cardíaca y el segundo ruido cardíaco desdoblado y fijo. Ante la sospecha de una cardiopatía se solicita una radiografía de tórax y un electrocardiograma (Ver Diagnóstico en Diagnóstico y tratamiento).

En la radiografía se observa cardiomegalia (ensanchamiento de la silueta cardíaca) a expensas de las cavidades derechas, saliencia del arco medio del lado izquierdo de la silueta cardíaca (arco pulmonar) y aumento del flujo pulmonar.

El ecocardiograma es el método de elección para confirmar la sospecha diagnóstica. En él se constata la presencia de la CIA y se evalúan la dirección del pasaje de la sangre, la dilatación de las cavidades derechas y el aumento de la velocidad de la sangre en las venas pulmonares. Todos estos datos son de vital importancia para determinar si es necesario (y posible) realizar algún procedimiento para cerrar la CIA. A veces, la CIA es pequeña, la velocidad en las venas pulmonares es baja y las cavidades derechas no se encuentran dilatadas. En tal caso, es probable que la CIA no necesite ser cerrada. Otros pacientes, presentan dilatación de cavidades derechas e hiperflujo pulmonar, indicando que la CIA tiene repercusión y está dañando al corazón y los pulmones, por lo que es conveniente cerrarla.

En raras ocasiones, se establece el diagnóstico tardío de CIA en un paciente joven o adulto, que ha padecido durante largos años el hiperflujo en el territorio pulmonar. Muchos de estos adultos están en condiciones de poder recibir un tratamiento de cierre de la CIA. Sin embargo, otros han desarrollado una enfermedad muy grave llamada hipertensión pulmonar, en la que las paredes de las arterias de los pulmones se engrosan y se tornan demasiado resistentes. En estos casos, el ecocardiograma muestra que el flujo de sangre a través de la CIA se ha invertido, y la sangre pasa de derecha a izquierda en lugar de hacerlo de izquierda a derecha. Esto contraindica el cierre de la CIA, y se debe orientar al paciente al tratamiento de la hipertensión pulmonar.

Tratamiento:

Una vez establecida la indicación de cierre de la CIA, es responsabilidad del equipo médico tratante aconsejar uno de los 2 métodos actuales de cierre: la cirugía o el cateterismo. Todas las CIA pueden ser cerradas mediante cirugía, pero no todas pueden ser cerradas por cateterismo. Para poder utilizar este último método, es necesario que se den ciertas condiciones para poder realizar procedimiento con éxito y baja chance de complicaciones (Ver Hemodinamia en Diagnóstico y tratamiento). Sobre todo, es indispensable que la CIA tenga bordes adecuados para permitir el correcto anclaje del dispositivo. Si alguno de los bordes fuera escaso, el dispositivo podría soltarse y migrar dentro del corazón, lo que implicaría un serio riesgo para la salud del paciente. Por otro lado, este procedimiento no es aconsejado en niños pequeños (menores de aproximadamente 20 kg), ya que el diámetro de sus venas es menor que el tamaño de las guías e introductores disponibles actualmente. El procedimiento consiste en el acceso al corazón por punción de una vena femoral con la introducción de guías y catéteres. Una vez en las aurículas, se coloca el dispositivo oclusor, que se ancla a ambos lados de la CIA. Esta intervención suele ser rápida, eficaz y segura siempre que esté correctamente indicada. Tiene como beneficio agregado la ausencia de cicatriz.

El otro método disponible para el cierre de la CIA es la cirugía cardiovascular con circulación extracorpórea (Ver Cirugía en Diagnóstico y tratamiento). Es un procedimiento de rutina y de muy bajo riesgo en un centro especializado, y a pesar de parecer más riesgoso que el cateterismo, ambos tienen similar porcentaje de complicaciones. Existen diversos abordajes al tórax para realizar esta cirugía. El más habitual es la esternotomía, que consiste en una incisión vertical en la cara anterior del tórax, sobre el esternón. Otra vía de abordaje, en teoría más estética, es una incisión por debajo de la mama derecha. Es fundamental en este último caso, evitar lesionar el tejido mamario en pacientes pequeñas que aún no lo han desarrollado, ya que el intento de cuidar la estética puede derivar en una deformidad mamaria cuando la niña crece. Una vez abierto el tórax, se conecta el corazón a la máquina de circulación extracorpórea, se lo aísla de la circulación y se abre la aurícula derecha. A través de ella, se observa la CIA y se la cierra con doble sutura en forma directa o colocando un parche confeccionado generalmente con un fragmento del pericardio (la membrana que envuelve al corazón).

Los riesgos del procedimiento son bajos y el postoperatorio suele tener una duración no mayor a 3 días de internación (Ver Postoperatorio en Diagnóstico y tratamiento). Los pacientes adultos con esta cardiopatía en ocasiones requieren más días ya que pueden presentar arritmias asociadas a la dilatación de la aurícula derecha y a la gran cantidad de años de enfermedad no resuelta.

Pronóstico:

Una vez superadas la cirugía y el postoperatorio sin complicaciones ni defectos residuales, el pronóstico de vida es excelente . Habitualmente, los pacientes retoman rápidamente su vida cotidiana sin inconvenientes y, fundamentalmente los niños, no tienen a futuro ningún tipo de limitante en la realización de actividad física.